Erschienen in:
08.01.2021 | Stammzell-Transplantation | Schwerpunkt: Nicht-neoplastische Lungenerkrankungen
Fibrotischer Lungenparenchymumbau nach Lungen- und Stammzelltransplantation
verfasst von:
Christopher Werlein, Max Ackermann, Thia Leandra Hoffmann, Florian Laenger, Univ.-Prof. Dr. med. Danny Jonigk, FRCPath
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 1/2021
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Zusammenfassung
Wenngleich die Sterblichkeit von Patienten nach Lungen- oder Stammzelltransplantation deutlich verbessert werden konnte, weisen beide Therapieverfahren weiterhin eine hohe 5‑Jahres-Mortalität auf. Dies ist Folge insbesondere von Lungenerkrankungen als Ausdruck einer chronischen Alloimmunreaktion. Morphologisch stehen fibrosierende Parenchymveränderungen mit Umbau der Atemwege im Sinne einer Bronchiolitis obliterans oder Umbau des Alveolarparenchyms im Sinne einer alveolären Fibroelastose im Vordergrund. Molekulare Studien dokumentieren viele Parallelen, jedoch auch distinkte Unterschiede zwischen diesen klinisch und morphologisch deutlich divergierenden Entitäten. Es zeigt sich erneut, dass histomorphologisch abgrenzbare Muster des fibrotischen Parenchymumbaus für sich genommen unspezifisch, in Zusammenschau mit den klinisch-radiologischen Befunden jedoch bestimmten Entitäten mit zum Teil deutlich unterschiedlichen Prognosen und Therapien zuordenbar sind.
Fortschritte des molekularen Verständnisses dieser Läsionen sind Grundlage für eine frühe Vorhersage und exaktere Diagnose irreversibler fibrotischer Veränderungen der Lunge und für die mögliche Entwicklung bisher fehlender Therapieoptionen