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Erschienen in: Die Pathologie 2/2021

11.12.2020 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Kasuistiken

Die Rosai-Dorfman-Erkrankung als seltene Ursache für einen Pankreastumor

verfasst von: J. Steinke, S. Nadalin, M. S. Horger, Prof. Dr. med. F. Fend, L. Frauenfeld

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 2/2021

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Zusammenfassung

Bei einem 70-jährigen Patienten fielen in der Bildgebung eine Raumforderung im Pankreaskopf und ein 2,8 cm messender peripankreatischer Lymphknoten auf, die unter Steroidtherapie nicht regredient waren. Schließlich wurde eine partielle Duodenopankreatektomie durchgeführt und am OP-Präparat eine Rosai-Dorfman-Erkrankung (RDE) mit Lymphknotenbeteiligung diagnostiziert. Die RDE ist eine seltene histiozytäre Erkrankung, die in erster Linie die Lymphknoten betrifft, sich jedoch auch extranodal manifestieren kann. Fälle mit Infiltration des biliodigestiven Trakts sind selten und treten häufig zusammen mit einer Vaskulopathie oder IgG4-assoziierten Läsionen auf.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Abla O, Jacobsen E, Picarsic J et al (2018) Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood 131:2877–2890CrossRef Abla O, Jacobsen E, Picarsic J et al (2018) Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood 131:2877–2890CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Alruwaii ZI, Zhang Y, Larman T et al (2019) Rosai-Dorfman disease of the digestive system-beware vasculopathy: a clinicopathologic analysis. Am J Surg Pathol 43:1644–1652CrossRef Alruwaii ZI, Zhang Y, Larman T et al (2019) Rosai-Dorfman disease of the digestive system-beware vasculopathy: a clinicopathologic analysis. Am J Surg Pathol 43:1644–1652CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Bösmüller H, Nann D, Horger M, Fend F (2015) Erdheim-Chester disease and Rosai-Dorfman disease: pathological, radiological and clinical features of adult non-Langerhans cell histiocytosis. Pathologe 36:458–466CrossRef Bösmüller H, Nann D, Horger M, Fend F (2015) Erdheim-Chester disease and Rosai-Dorfman disease: pathological, radiological and clinical features of adult non-Langerhans cell histiocytosis. Pathologe 36:458–466CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Esquivel J, Krishnan J, Jundi M, Sugarbaker PH (1999) Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) of the pancreas: first case report. Hepatogastroenterology 46:1202–1205PubMed Esquivel J, Krishnan J, Jundi M, Sugarbaker PH (1999) Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) of the pancreas: first case report. Hepatogastroenterology 46:1202–1205PubMed
5.
Zurück zum Zitat Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 7:19–73PubMed Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 7:19–73PubMed
6.
Zurück zum Zitat Gaitonde S (2007) Multifocal, extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: an overview. Arch Pathol Lab Med 131:1117–1121CrossRef Gaitonde S (2007) Multifocal, extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: an overview. Arch Pathol Lab Med 131:1117–1121CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Garces S, Medeiros LJ, Patel KP et al (2017) Mutually exclusive recurrent KRAS and MAP2K1 mutations in Rosai-Dorfman disease. Mod Pathol 30:1367–1377CrossRef Garces S, Medeiros LJ, Patel KP et al (2017) Mutually exclusive recurrent KRAS and MAP2K1 mutations in Rosai-Dorfman disease. Mod Pathol 30:1367–1377CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Maia RC, de Meis E, Romano S et al (2015) Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature. Braz J Med Biol Res 48:6–12CrossRef Maia RC, de Meis E, Romano S et al (2015) Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature. Braz J Med Biol Res 48:6–12CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Mantilla JG, Goldberg-Stein S, Wang Y (2016) Extranodal Rosai-Dorfman disease: clinicopathologic series of 10 patients with radiologic correlation and review of the literature. Am J Clin Pathol 145:211–221CrossRef Mantilla JG, Goldberg-Stein S, Wang Y (2016) Extranodal Rosai-Dorfman disease: clinicopathologic series of 10 patients with radiologic correlation and review of the literature. Am J Clin Pathol 145:211–221CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Rosai J, Dorfman RF (1969) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 87:63–70PubMed Rosai J, Dorfman RF (1969) Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 87:63–70PubMed
Metadaten
Titel
Die Rosai-Dorfman-Erkrankung als seltene Ursache für einen Pankreastumor
verfasst von
J. Steinke
S. Nadalin
M. S. Horger
Prof. Dr. med. F. Fend
L. Frauenfeld
Publikationsdatum
11.12.2020
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Pathologie / Ausgabe 2/2021
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI
https://doi.org/10.1007/s00292-020-00877-7

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