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21.02.2019 | Schwerpunkt: Neuropathologie | Ausgabe 2/2019

Der Pathologe 2/2019

Integrierte Diagnostik der diffusen astrozytären und oligodendroglialen Gliome

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 2/2019
Autoren:
Dr. B. Malzkorn, Prof. Dr. G. Reifenberger
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

W. Feiden
Die englische Version dieses Beitrags ist unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s00292-019-0581-8 zu finden.

Zusammenfassung

Hintergrund

Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Gliome sind die häufigsten neuroepithelialen Tumoren. Ihre diagnostische Einordnung erfolgt durch Integration histologischer und molekularer Befunde gemäß der 2016 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegebenen Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems.

Ziel der Arbeit

Die Arbeit beschreibt die verschiedenen Entitäten und Varianten diffuser Gliome und die diagnostischen Kriterien für diese Tumoren.

Material und Methoden

Basierend auf der WHO-Klassifikation 2016 und ausgewählten aktuellen Veröffentlichungen wird die histomolekulare Diagnostik diffuser Gliome erläutert und anhand eigener Befunde illustriert.

Ergebnisse

Diffuse Gliome werden durch Nachweis von Mutationen in den Isocitratdehydrogenase(IDH)-Genen 1 oder 2 in IDH-mutierte und IDH-Wildtyp-Gliome unterteilt. Unter den IDH-mutierten Gliomen zeigen oligodendrogliale Tumoren kombinierte Verluste der Chromosomenarme 1p und 19q. Ein Verlust der nukleären Expression des ATRX-Proteins spricht dagegen für ein IDH-mutiertes astrozytäres Gliom. Glioblastome (IDH-Wildtyp) sind insgesamt die häufigsten diffusen Gliome. Diffuse und anaplastische Astrozytome ohne IDH-Mutation sollten auf molekulare Merkmale eines Glioblastoms, IDH-Wildtyp überprüft werden. Diffuse Gliome im Thalamus, Hirnstamm oder Rückenmark, bei denen eine Histon-3(H3)-K27M-Mutation vorliegt, werden als diffuse Mittelliniengliome, H3-K27M-mutiert klassifiziert. Anhand des IDH- und 1p/19q-Status lassen sich Oligoastrozytome entweder als astrozytäre oder oligodendrogliale Gliome einordnen. Die Gliomatosis cerebri wird nicht mehr als eigene Entität betrachtet.

Diskussion

Mittels histologischer, immunhistochemischer und molekularpathologischer Untersuchungen lassen sich diffuse Gliome heutzutage präzise und reproduzierbar diagnostizieren.

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