Skip to main content
Erschienen in: Der Internist 4/2016

21.03.2016 | Thymome | CME

Myasthenia gravis

verfasst von: J. Schodrowski, M. Seipelt, I. Adibi-Sedeh, C. Eienbröker, PD Dr. med. B. Tackenberg

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 4/2016

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche der Willkürmotorik mit Erholung in Ruhe führt. Ursache sind Autoantikörper gegen den postsynaptischen nikotinergen Acetylcholinrezeptor (AChR) und gegen andere Komponenten der neuromuskulären Übertragung. Nerven und Muskeln sind dabei intakt. Erkrankungen des Thymus spielen eine pathogenetische Rolle bei der AChR-Antikörper-positiven Myasthenie. Die Symptomatik besteht in einer vermehrten Ermüdbarkeit entweder nur der okulären Muskulatur (okuläre Myasthenie) oder der quergestreiften Skelettmuskulatur, der okulären und der faziopharyngealen Muskulatur (generalisierte Myasthenie). Die Myasthenie wird mit Acetylcholinesterasehemmern und Immunsuppressiva behandelt. Eine myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Komplikation mit schwerer Muskelschwäche, Schluckstörungen und Ateminsuffizienz. Sie muss intensivmedizinisch behandelt werden.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO et al (2010) A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol 10:46.CrossRefPubMedPubMedCentral Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO et al (2010) A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol 10:46.CrossRefPubMedPubMedCentral
2.
Zurück zum Zitat Diener H-C, Deutsche Gesellschaft für Neurologie Kommission Leitlinien (2012) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Stuttgart u. a.: ThiemeCrossRef Diener H-C, Deutsche Gesellschaft für Neurologie Kommission Leitlinien (2012) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Stuttgart u. a.: ThiemeCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Tackenberg B, Hemmer B, Oertel WH et al (2001) Immunosuppressive treatment of ocular myasthenia gravis. BioDrugs 15:369–378CrossRefPubMed Tackenberg B, Hemmer B, Oertel WH et al (2001) Immunosuppressive treatment of ocular myasthenia gravis. BioDrugs 15:369–378CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Robertson NP, Deans J, Compston DA (1998) Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambridgeshire. England J Neurol Neurosurg Psychiatry 65:492–496CrossRefPubMed Robertson NP, Deans J, Compston DA (1998) Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambridgeshire. England J Neurol Neurosurg Psychiatry 65:492–496CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Liyanage Y, Hoch W, Beeson D (2002) The agrin/muscle-specific kinase pathway: new targets for autoimmune and genetic disorders at the neuromuscular junction. Muscle Nerve 25:4–16 Liyanage Y, Hoch W, Beeson D (2002) The agrin/muscle-specific kinase pathway: new targets for autoimmune and genetic disorders at the neuromuscular junction. Muscle Nerve 25:4–16
7.
Zurück zum Zitat Conti-Fine BM (2008) CD4+ T cells and cytokines in the pathogenesis of acquired myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 1132:193–209 Conti-Fine BM (2008) CD4+ T cells and cytokines in the pathogenesis of acquired myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 1132:193–209
9.
Zurück zum Zitat Schneider-Gold C, Toyka KV (2007) Myasthenia gravis: Pathogenese und Immuntherapie. Dtsch Arztebl 104(7):420–426 Schneider-Gold C, Toyka KV (2007) Myasthenia gravis: Pathogenese und Immuntherapie. Dtsch Arztebl 104(7):420–426
10.
Zurück zum Zitat Chatzistefanou KI, Kouris T, Iliakis E et al (2009) The ice pack test in the differential diagnosis of myasthenic diplopia. Ophthalmology 116:2236–2243CrossRefPubMed Chatzistefanou KI, Kouris T, Iliakis E et al (2009) The ice pack test in the differential diagnosis of myasthenic diplopia. Ophthalmology 116:2236–2243CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Singman EL, Matta NS, Silbert DI (2011) Use of the Cogan lid twitch to identify myasthenia gravis. J Neuroophthalmol 31:239–240CrossRefPubMed Singman EL, Matta NS, Silbert DI (2011) Use of the Cogan lid twitch to identify myasthenia gravis. J Neuroophthalmol 31:239–240CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Schumm F, Henze T (2011) Symptomatische Therapie bei Myasthenia Gravis und anderen neuromuskulären Übertragungsstörungen. Aktuelle Neurologie 38:178–189CrossRef Schumm F, Henze T (2011) Symptomatische Therapie bei Myasthenia Gravis und anderen neuromuskulären Übertragungsstörungen. Aktuelle Neurologie 38:178–189CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Lindberg C, Andersen O, Lefvert AK (1998) Treatment of myasthenia gravis with methylprednisolone pulse: a double blind study. Acta Neurol Scand 97:370–373CrossRefPubMed Lindberg C, Andersen O, Lefvert AK (1998) Treatment of myasthenia gravis with methylprednisolone pulse: a double blind study. Acta Neurol Scand 97:370–373CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Palace J, Newsom-Davis J, Lecky B (1998) A randomized double-blind trial of prednisolone alone or with azathioprine in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Study Group. Neurology 50:1778–1783CrossRefPubMed Palace J, Newsom-Davis J, Lecky B (1998) A randomized double-blind trial of prednisolone alone or with azathioprine in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Study Group. Neurology 50:1778–1783CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Heckmann JM, Rawoot A, Bateman K et al (2011) A single-blinded trial of methotrexate versus azathioprine as steroid-sparing agents in generalized myasthenia gravis. BMC Neurol 11:97CrossRefPubMedPubMedCentral Heckmann JM, Rawoot A, Bateman K et al (2011) A single-blinded trial of methotrexate versus azathioprine as steroid-sparing agents in generalized myasthenia gravis. BMC Neurol 11:97CrossRefPubMedPubMedCentral
16.
Zurück zum Zitat Cortese I, Chaudhry V, So YT et al (2011) Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 76:294–300CrossRefPubMedPubMedCentral Cortese I, Chaudhry V, So YT et al (2011) Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 76:294–300CrossRefPubMedPubMedCentral
17.
Zurück zum Zitat Blake GM, Fogelman I (2002) Bone densitometry, steroids and osteoporosis. Curr Opin Nephrol Hypertens 11:641–647CrossRefPubMed Blake GM, Fogelman I (2002) Bone densitometry, steroids and osteoporosis. Curr Opin Nephrol Hypertens 11:641–647CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Vernino S, Salomao DR, Habermann TM et al (2005) Primary CNS lymphoma complicating treatment of myasthenia gravis with mycophenolate mofetil. Neurology 65:639–641CrossRefPubMed Vernino S, Salomao DR, Habermann TM et al (2005) Primary CNS lymphoma complicating treatment of myasthenia gravis with mycophenolate mofetil. Neurology 65:639–641CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Ciafaloni E, Massey JM, Tucker-Lipscomb B et al (2001) Mycophenolate mofetil for myasthenia gravis: an open-label pilot study. Neurology 56:97–99CrossRefPubMed Ciafaloni E, Massey JM, Tucker-Lipscomb B et al (2001) Mycophenolate mofetil for myasthenia gravis: an open-label pilot study. Neurology 56:97–99CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Hanisch F, Wendt M, Zierz S (2009) Mycophenolate mofetil as second line immunosuppressant in Myasthenia gravis – a long-term prospective open-label study. Eur J Med Res 14:364–366CrossRefPubMedPubMedCentral Hanisch F, Wendt M, Zierz S (2009) Mycophenolate mofetil as second line immunosuppressant in Myasthenia gravis – a long-term prospective open-label study. Eur J Med Res 14:364–366CrossRefPubMedPubMedCentral
21.
Zurück zum Zitat Hehir MK, Burns TM, Alpers J et al (2010) Mycophenolate mofetil in AChR-antibody-positive myasthenia gravis: outcomes in 102 patients. Muscle Nerve 41:593–598CrossRefPubMed Hehir MK, Burns TM, Alpers J et al (2010) Mycophenolate mofetil in AChR-antibody-positive myasthenia gravis: outcomes in 102 patients. Muscle Nerve 41:593–598CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Hohlfeld R, Goebels N, Engel AG (1993) Cellular mechanisms in inflammatory myopathies. Baillieres Clin Neurol 2:617–635PubMed Hohlfeld R, Goebels N, Engel AG (1993) Cellular mechanisms in inflammatory myopathies. Baillieres Clin Neurol 2:617–635PubMed
23.
Zurück zum Zitat Jaretzki A, Steinglass KM, Sonett JR (2004) Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol 24:49–62CrossRefPubMed Jaretzki A, Steinglass KM, Sonett JR (2004) Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol 24:49–62CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Schumm F, Wietholter H, Fateh-Moghadam A et al (1985) Thymectomy in myasthenia with pure ocular symptoms. J Neurol Neurosurg Psychiatry 48:332–337CrossRefPubMedPubMedCentral Schumm F, Wietholter H, Fateh-Moghadam A et al (1985) Thymectomy in myasthenia with pure ocular symptoms. J Neurol Neurosurg Psychiatry 48:332–337CrossRefPubMedPubMedCentral
25.
Zurück zum Zitat Leite MI, Strobel P, Jones M et al (2005) Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG. Ann Neurol 57:444–448CrossRefPubMed Leite MI, Strobel P, Jones M et al (2005) Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG. Ann Neurol 57:444–448CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Sommer N, Sigg B, Melms A et al (1997) Ocular myasthenia gravis: response to long-term immunosuppressive treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 62:156–162CrossRefPubMedPubMedCentral Sommer N, Sigg B, Melms A et al (1997) Ocular myasthenia gravis: response to long-term immunosuppressive treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 62:156–162CrossRefPubMedPubMedCentral
27.
Zurück zum Zitat Cea G, Benatar M, Verdugo RJ et al (2013) Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev 10:CD008111PubMed Cea G, Benatar M, Verdugo RJ et al (2013) Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev 10:CD008111PubMed
28.
Zurück zum Zitat Meyer DM, Herbert MA, Sobhani NC et al (2009) Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches. Ann Thorac Surg 87:385–390, discussion 390–381CrossRefPubMed Meyer DM, Herbert MA, Sobhani NC et al (2009) Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches. Ann Thorac Surg 87:385–390, discussion 390–381CrossRefPubMed
29.
Zurück zum Zitat Cup EH, Pieterse AJ, Knuijt S et al (2007) Referral of patients with neuromuscular disease to occupational therapy, physical therapy and speech therapy: usual practice versus multidisciplinary advice. Disabil Rehabil 29:717–726CrossRefPubMed Cup EH, Pieterse AJ, Knuijt S et al (2007) Referral of patients with neuromuscular disease to occupational therapy, physical therapy and speech therapy: usual practice versus multidisciplinary advice. Disabil Rehabil 29:717–726CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Cup EH, Pieterse AJ, Ten B-PJM et al (2007) Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil 88(United States):1452–1464CrossRefPubMed Cup EH, Pieterse AJ, Ten B-PJM et al (2007) Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil 88(United States):1452–1464CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Myasthenia gravis
verfasst von
J. Schodrowski
M. Seipelt
I. Adibi-Sedeh
C. Eienbröker
PD Dr. med. B. Tackenberg
Publikationsdatum
21.03.2016
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 4/2016
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-016-0035-9

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2016

Der Internist 4/2016 Zur Ausgabe

Schwerpunkt: Herzklappenerkrankungen

Moderne Mitralklappenchirurgie

Schwerpunkt: Herzklappenerkrankungen

Paradoxe Low-flow-low-gradient-Aortenstenose

Mitteilungen des BDI

Mitteilungen des BDI

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.