Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste genetisch bedingte kardiale Erkrankung. Wesentliches pathophysiologisches Zeichen bei ca. 70 % der betroffenen Patienten ist eine dynamische (Ausflussbahn‑)Obstruktion des linken Ventrikels. Insbesondere bei jüngeren Patienten besteht ein erhöhtes Risiko eines plötzlichen Herztodes. Synkopen und Präsynkopen sind neben einer z. T. extrem variablen kardialen Symptomatik (Dyspnoe und Angina pectoris) ein häufig auftretendes Phänomen. Die Ätiologie der Synkopen ist vielschichtig. Ihre Diagnostik besteht in erster Linie in einer intensiven Anamneseerhebung zu den Begleitumständen der Synkope. Prinzipiell muss versucht werden, zwischen rhythmogenen und hämodynamischen Ursachen zu unterscheiden. Die diagnostischen Maßnahmen sollten unter den Gesichtspunkten einer möglichen prognostischen – mit Implantation eines ICD bei erhöhtem Risiko eines plötzlichen Herztodes – und symptomatischen Therapie durchgeführt werden. Für die symptomatische Behandlung stehen bei unzureichendem Erfolg der medikamentösen Therapie mittels Betablockern und/oder Verapamil in Abhängigkeit von der zugrundeliegenden Morphologie und der Erfahrung des Operateurs die perkutane Septumablation und die operative Myektomie als sich ergänzende Maßnahmen zur Verfügung.