Erschienen in:
01.07.2014 | Leitthema
Klassifikation und medizinische Therapie von kongenitalen vaskulären Malformationen
verfasst von:
J. Fahrni, Dr. P. Gloviczki, MD
Erschienen in:
Gefässchirurgie
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Ausgabe 4/2014
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Zusammenfassung
Vaskuläre Malformationen sind angeborene Fehlbildungen, die durch eine Störung während der Embryogenese entstehen. Wichtig ist die Abgrenzung der Malformationen von vaskulären Tumoren (z. B. Hämangiomen). Zur Einteilung der vaskulären Malformationen stehen heute einfach zu handhabende Klassifikationen zur Verfügung. Mit der modifizierten Hamburg-Klassifikation wird die Läsion nach betroffenem Gefäßsystem als arterielle, venöse, arteriovenöse, kapilläre, lymphatische oder kombinierte Malformation bezeichnet. Zusätzlich wird durch die Bezeichung extratrunkal oder trunkal der Ursprung der Fehlbildung in Bezug auf die embryonalen Entwicklung definiert. Daraus ergeben sich wichtige Hinweise auf den zu erwartenden Verlauf und Therapieoptionen. Die hämodynamische Eigenschaft der Malformation wird in der ISSVA-Klassifikation mit den Begriffen „low-flow“ und „high-flow“ umschrieben. Medikamentöse Behandlungsoptionen bestehen bei vaskulären Malformationen, im Gegensatz zu den infantilen vaskulären Tumoren (Hämangiomen), nicht. Das medizinische Managment beschränkt sich auf Symptomlinderung und Prävention von Komplikationen. Die Kompressionstherapie ist meist die wichtigste Maßnahme.