Langzeitergebnisse nach modifizierter Fontan-Operation

Seit Einführung der palliativen chirurgischen Behandlung des singulären Ventrikels erreichen mehr und mehr Patienten das Erwachsenalter, sodass heutzutage bereits bei größeren Kohorten Langzeitergebnisse vorliegen. Die modifizierte Fontan-Operation erlaubt den meisten Patienten mit singulärem Ventrikel, das Erwachsenenalter mit niedriger Mortalität und Morbidität zu erreichen. Dadurch entstand in den letzten 40 Jahren eine neue und weiter wachsende Patientengruppe mit sehr individuellen anatomischen und physiologischen Prinzipien. In den bisherigen Beobachtungen zeigten Patienten einen stabilen Verlauf unter nichtzyanotischen Bedingungen. Die besten Voraussetzungen für eine stabile Langzeithämodynamik sind strenge präoperative Auswahlkriterien und eine kontinuierliche, postoperative Überwachung. Durch die modernen chirurgischen Techniken sowie rechtzeitig eingeleitete Therapien werden die Langzeitergebnisse verbessert. Trotzdem bleibt die Fontan-Zirkulation durch ihre unphysiologische Hämodynamik und eingeschränkte Funktion des Univentrikels zeitlich limitiert. Die Senkung des pulmonalarteriellen Widerstandes und die Besserung der ventrikulären Füllung sind von entscheidender Bedeutung; konventionelle medikamentöse Therapien der Herzinsuffizienz sind jedoch kaum anwendbar. Schwere Komplikationen wie das Eiweißverlustsyndrom mit chronischem Aszites bzw. ein multifaktoriell bedingtes Failing-Fontan sind selten, und als Ultima-Ratio-Therapie steht in diesem Fall nur noch eine Herztransplantation zur Verfügung.