Gallengangsatresie

Die interdisziplinäre Vernetzung und die Zentralisation v. a. seltener Krankheiten sind ebenso wie die Transition Merkmale moderner Kindermedizin. Diese Entwicklung kann am Beispiel der Gallengangsatresie („biliary atresia“, BA) exemplarisch dargestellt werden. Denn bereits die frühzeitige Diagnose und Therapie sind Voraussetzungen für einen günstigen klinischen Verlauf, der in diesem Fall ein möglichst langes Überleben mit der eigenen Leber bedeutet. Allerdings repräsentiert die BA nach wie vor die häufigste Indikation zur Lebertransplantation (LTx) im Kindesalter. Aber auch nach einer erfolgreichen Transplantation bleibt jeder BA-Patient ein „Leber-Patient“, der mit fortschreitendem Alter seine Transition in die Erwachsenenmedizin erlebt. Um die klinischen Dimensionen der BA richtig einordnen zu können, muss sich der behandelnde Pädiater vergegenwärtigen, dass immer noch nur sehr geringes Wissen über die BA vorliegt. Mit anderen Worten: Es werden die Symptome einer im Wesen unbekannten Erkrankung behandelt. Aus diesem Grund haben sich in den letzten Jahrzehnten weltweit zahlreiche Arbeitsgruppen zur klinischen und zur translationalen Grundlagenforschung gebildet. Im vorliegenden Beitrag wird daher der aktuelle Stand zusammengefasst, und es werden Perspektiven für die kommenden Jahre aufgezeigt.