Lichen sclerosus im Kindesalter

Der Lichen sclerosus ist eine chronisch-inflammatorische Erkrankung des Bindegewebes. Betroffen ist v. a. der Anogenitalbereich, jedoch können auch extragenitale Läsionen vorkommen. Die Erkrankung kann bei beiden Geschlechtern auftreten, mit einem ersten Manifestationsgipfel zwischen 4 und 8 Jahren. Ätiologisch spielen genetische und autoimmunologische Ursachen eine Rolle. Da subjektive Beschwerden und klinisches Bild – je nach Krankheitsstadium – sehr vielfältig sein können, wird die Diagnose häufig verspätet gestellt. Eine frühe Diagnosestellung ist jedoch unerlässlich, da der Lichen sclerosus bei Mädchen unbehandelt zu Vernarbungen, bei Jungen zu Urethrastenosen führen kann. Führende Symptome sind bei Mädchen Juckreiz oder Brennen, Miktionsbeschwerden oder auch eine Obstipation. Bei Jungen gilt die Erkrankung als häufigste Ursache für eine sekundäre Phimose.

Bisher wurde traditionell analog zu Erwachsenen mit Clobetasolpropionat, 0,05 %, oder Betamethason, 0,1 %, behandelt. Aufgrund des besseren therapeutischen Index und einer nachgewiesenen Äquipotenz in Studien mit erwachsenen Patientinnen empfiehlt sich stattdessen eine Therapie mit Mometasonfuroat, 1 %. Bei Rezidiven ist nach einem erneuten Mometason-Therapieblock eine längerfristige Nachbehandlung mit Tacrolimussalbe, einem topischen Kalzineurininhibitor (TCI), indiziert. Die nachhaltigste und meist kurative Therapie bei männlichen Patienten ist die Zirkumzision. Da entgegen früherer Annahmen bei Mädchen auch postpubertär Rezidive auftreten können, sind regelmäßige Nachuntersuchungen indiziert. Durch prospektive Langzeituntersuchungen an größeren Kollektiven sollten Risikofaktoren für Rezidive identifiziert werden.