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Child's Nervous System

Erschienen in:

28.05.2021 | Case-Based Review

Megalencephaly-capillary malformation syndrome and associated hydrocephalus: treatment options and revision of the literature

verfasst von: M. Alamar, S. Candela, A. Flor-Goikoetxea, H. Salvador, AF. Martinez-Monseny, J. Muchart, J. Hinojosa

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 8/2021

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Abstract

Purpose

We describe our series of 4 patients with megalencephaly-capillary malformation syndrome (MCAP) and review the literature in order to assess the optimal treatment for the associated hydrocephalus.

Methods

We review our institutional series of hydrocephalus associated with MCAP and review the literature, analyzing the causes that could originate the hydrocephalus and the different types of treatments proposed for them.

Results

Of our patients treated with ventriculoperitoneal (VP) shunt, one suffered a surgical revision of the shunt and died due to a cranial trauma unrelated to her syndrome or the previous shunt surgery, and the other did not undergo surgical revisions until the end of her follow-up. Our patients treated with endoscopic third ventriculostomy (ETV) have improved their symptomatology and have not suffered of any complications related to the hydrocephalus after the ETV surgery.

Conclusions

We update the treatment of MCAP-associated hydrocephalus and propose ETV as a valid treatment, as it seems a safe procedure with a low rate of complications.

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Titel: Megalencephaly-capillary malformation syndrome and associated hydrocephalus: treatment options and revision of the literature
verfasst von: M. Alamar
S. Candela
A. Flor-Goikoetxea
H. Salvador
AF. Martinez-Monseny
J. Muchart
J. Hinojosa
Publikationsdatum: 28.05.2021
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Child's Nervous System / Ausgabe 8/2021
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI: https://doi.org/10.1007/s00381-021-05222-8

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