Deutsches Nebennierenrindenkarzinom-Register

Das Nebennierenkarzinom ist ein hochaggressiver endokriner Tumor mit einer jährlichen Inzidenz von 1 bis 2 Neuerkrankten pro 1 Mio. Einwohner. Die Seltenheit dieses Tumors erschwert die Durchführung prospektiver Studien erheblich, sodass Empfehlungen zur operativen Therapie und Nachbehandlung fast ausnahmslos auf retrospektiv erhobenen Daten beruhen. Tumordatenbanken wie das Deutsche Nebennierenkarzinom-Register ermöglichen es, drängende therapierelevante Fragestellungen an einer großen Anzahl von Patienten zu untersuchen. Nichtmetastasierte Tumorstadien werden einer aggressiven chirurgischen Therapie zugeführt. Hierbei gilt die offene Operation nach wie vor als Standard, wobei in Einzelfällen, bei denen die Dignität des Tumors unsicher ist, auch eine laparoskopische Resektion erwogen werden kann. Die lokoregionäre Lymphadenektomie sollte in jedem Fall Bestandteil der Primärtumorresektion beim lokalisierten Nebennierenkarzinom sein. Auch nach kurativer Resektion sind Tumorrezidive häufig. Daher ist, abhängig vom individuellen Risiko (Tumorgröße, Resektionsstatus, Proliferationsindex), in den meisten Fällen eine adjuvante Mitotane-Therapie indiziert. Patienten mit niedrigem Rezidivrisiko sollten im Rahmen der ADIUVO-Studie behandelt werden. Im Falle eines Rezidivs ist die Indikation zur Reresektion individuell zu prüfen. Für eine erneute Operation sprechen ein langes rezidivfreies Intervall seit dem Primäreingriff (> 12 Monate) und die komplette R0-Resektabilität. Grundsätzlich sollte die Behandlung (Therapie und Nachsorge) betroffener Patienten nur an spezialisierten Zentren (http://www.nebennierenkarzinom.de) erfolgen.