Erschienen in:
01.12.2013 | CME Zertifizierte Fortbildung
Bullöses Pemphigoid
verfasst von:
Dr. F. Schulze, M. Kasperkiewicz, D. Zillikens, E. Schmidt
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 12/2013
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Zusammenfassung
Pemphigoiderkrankungen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die charakterisiert sind durch eine subepidermale Blasenbildung sowie Autoantikörper gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone. Beim bullösen Pemphigoid, der häufigsten subepidermal Blasen bildenden Autoimmundermatose, sind die Antikörper gegen die hemidesmosomalen Antigene BP180 (Kollagen Typ XVII) und BP230 gerichtet. Klinisch charakteristisch sind der starke Juckreiz sowie pralle Blasen, Erosionen und Krusten bei älteren Patienten. Diagnostisch wegweisend sind lineare Ablagerungen von IgG und/oder C3 an der dermoepidermalen Junktionszone in der direkten immunfluoreszenzoptischen Untersuchung einer periläsionalen Hautprobe und der serologische Nachweis von Autoantikörpern mittels indirekter Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut sowie im ELISA unter Verwendung von rekombinanten immundominanten Fragmenten von BP180 und BP230. Therapeutische Optionen beinhalten topische (Klasse IV) und/oder systemische Glukokortikosteroide, die meist in Kombination mit Immunmodulatoren wie Dapson und Tetrazyklinen oder Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin angewendet werden.