Entzündliche Muskelkrankheiten

Die Dermatomyositis, Polymyositis, Einschlusskörpermyositis und die Myositis-Overlap-Syndrome sind immunologische Systemkrankheiten unbekannter Ursache. Leitsymptome der Diagnostik sind die Muskelschwäche und die Erhöhung der Kreatinkinase im Serum. Die Muskelbiopsie ergibt den entscheidenden Befund für die klinisch-nosologische Diagnose. Extramuskuläre Manifestationen an der Haut, den Gelenken und an inneren Organen (Lunge, Herz) prägen die verschiedenen klinischen Erscheinungsformen der Dermato- und Polymyositis, sie fehlen bei der Einschlusskörpermyositis. Mit Ausnahme der Einschlusskörpermyositis finden sich myositisassoziierte Autoantikörper häufig und in Assoziation mit bestimmten klinischen Manifestationen (z. B. Antisynthetase-Syndrom). Die Neoplasierate ist mehrere Jahre nach Manifestation der Muskelkrankheit erhöht. Insbesondere bei der Polymyositis ist eine Differenzialdiagnose infektiöser, endokriner, metabolischer und neuromuskulärer Ursachen der Muskelkrankheit erforderlich. Glukokortikosteroide sind bei der Dermato- und Polymyositis die Therapeutika der ersten Wahl. Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, i.v.-Immunglobuline und andere Substanzen werden bei besonderen Verlaufsformen und hohem Glukokortikoidbedarf eingesetzt.