Primäre IgA-Nephropathie und Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis

IgA-Ablagerungen sowohl bei primärer IgA-Nephropathie als auch bei Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis lassen trotz unterschiedlicher Klinik auf eine gemeinsame Pathologie und Pathogenese beider Erkrankungen schließen. Die primäre IgA-Nephropathie tritt vor allem bei Jugendlichen und Erwachsenen auf und ist nicht mit extrarenalen Symptomen assoziiert. Entweder besteht eine rezidivierende Makrohämaturie oder eine Mikrohämaturie mit Proteinurie. Die Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis ist eine Erkrankung des (frühen) Kindesalters mit vaskulitischer Symptomatik der Haut, der Niere aber auch des Gastrointestinaltrakts und der Gelenke. Oft besteht nur eine milde renale Symptomatik. Jedoch sind konsequente Nachuntersuchungen nötig, um eine signifikante Glomerulopathie zu entdecken. Bei beiden Erkrankungen wird IgA₁ vermehrt produziert und nicht korrekt glykosyliert, die Proteinurie ist jeweils wichtigster Risikofaktor. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schwerem, progredientem Verlauf gerechtfertigt. Der Einsatz von Angiotensin-converting-Enzym-Inhibitoren hat an Bedeutung gewonnen, da dadurch die prognostisch ungünstige Proteinurie reduziert wird und durch einen anti-fibrotischen Effekt eine Nephroprotektion erreicht werden kann.