Wilson-Krankheit und Westphal-Strümpell-Pseudosklerose

Der Artikel geht der offenbar bisher kaum bearbeiteten Ideengeschichte von Kinnier Wilsons hepatolentikulärer Degeneration und Carl Westphals Pseudosklerose in der deutschsprachigen Literatur von der Mitte des 19. Jahrhunderts bis in die Gegenwart nach. Als Beispiel zeigt sie eindrücklich, wie neurologische Krankheitslehren entstanden sind. Außerdem wird deutlich, wie klinische Beschreibungen von zum Teil nur wenigen Fällen sukzessive in nosologische Diagnosen mit anerkannten Therapiemaßnahmen mündeten und schließlich die für die Krankheit verantwortlichen Genloci identifiziert werden konnten. Im deutschen Sprachraum herrschte Uneinigkeit darüber, ob eine von Westphal 1883 beschriebene Krankheit deckungsgleich mit der von Wilson beschriebenen und später nach ihm benannten Entität sei. Dieser Artikel führt u. a. anhand von Arbeiten von Adolf Strümpell, Alois Alzheimer, August Bostroem oder Walther Spielmeyer die wesentlichen Beiträge auf dem Weg des Erkenntnisgewinns vor Augen und wendet sich der Frage nach der Einheit beider Krankheiten zu. Für die Entwicklung der Therapie und deren Einsatz in der klinischen Praxis gewann ab 1970 in Ostdeutschland die Leipziger „Zentralstelle für Morbus Wilson“ für das Gebiet der ehemaligen DDR an Bedeutung, deren Arbeit und Erfahrungen schließlich auch in die aktuellen „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“ (2008) über die Behandlung des M. Wilson eingeflossen sind.