Most intrahepatic peripheral cholangiocarcinomas (PCCs) develop in the small peripheral bile ducts and grow in a nodular (mass-forming) or a diffuse (infiltrating) pattern [1,2,3,4,5,6,7]. In some cases, polypoid or papillary cholangiocarcinomas arise from the peripheral duct, and tumor growth is confined to within the bile duct. These tumors form tumor casts along the peripheral tributaries of the bile duct (upstream ducts). This type of tumor is referred to as an intraductal variant of PCC [2, 8, 9, 10, 11] or intraductal-growing cholangiocarcinoma by the Liver Cancer Study Group of Japan [12]. Unlike ordinary PCCs, this tumor has an indolent biologic behavior and a better prognosis [11]. However, if undetected at an early stage and left untreated, the tumor may invade the surrounding hepatic parenchyma. For advanced stage tumors, it might be difficult to differentiate the mass-forming type from the advanced intraductal-growing type with stromal invasion [13, 14] (Figs. 1, 2, 3). Therefore, early detection and a correct preoperative diagnosis are important when preparing a treatment plan [2, 10]. In our hospital, this tumor comprises about 15% of all surgically resected PCCs [11].
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