Seltene Knochentumoren der Extremitäten

Unter den mesenchymalen Tumoren der Extremitäten sind Knochentumoren wesentlich seltener als Weichgewebstumoren. Die größte Bedeutung unter den primär malignen Knochentumoren haben aufgrund ihrer relativen Häufigkeit die Osteosarkome, die Ewing-Sarkome und die Chondrosarkome einschließlich der dedifferenzierten Variante. Bei den ersten beiden Gruppen werden seit langem interdisziplinäre multimodale Behandlungskonzepte mit Kombinationen aus neoadjuvanter Chemotherapie, möglichst Extremitäten erhaltender Operation und ggf. Strahlentherapie (Ewing-Sarkom) im Rahmen internationaler Therapiestudien (EURAMOS, Euro-BOSS, Euro-EWING) angewandt, die im pädiatrisch-onkologischen Sektor initiiert wurden. Dadurch konnten die Prognosen dieser hoch malignen Tumoren deutlich verbessert werden. Bei den Chondrosarkomen steht die operative Therapie im Vordergrund. Auch wenn für diese überwiegend im Erwachsenenalter auftretenden Tumoren der Stellenwert einer Chemotherapie noch nicht geklärt werden konnte, wird nach Therapieoptionen gesucht, sodass für diese Patienten jeweils überprüft werden sollte, ob eine Behandlung im Rahmen des Euro-BOSS-Protokolls in Betracht kommt. Riesenzelltumoren, die zu erheblichen lokalen Destruktionen und nur selten zu Metastasen führen können, werden in der Regel intraläsional unter Anwendung von Adjuvanzien oder Zementfüllungen operiert. Neue therapeutische Optionen unter Einsatz osteoklasteninhibierender Substanzen könnten vielversprechend sein.