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Erschienen in: Digestive Diseases and Sciences 9/2007

01.09.2007 | Original Paper

Clinical Study on Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) in Iceland, 1990–2003

verfasst von: Geir Tryggvason, Þórarinn Kristmundsson, Kjartan Örvar, Jón G. Jónasson, Magnús K. Magnússon, Hjörtur G. Gíslason

Erschienen in: Digestive Diseases and Sciences | Ausgabe 9/2007

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Abstract

This is a whole population-based study on clinical symptoms, surgical treatment, and outcome of GIST. All mesenchymal tumors in the digestive tract diagnosed from 1990 to 2003 were identified. All reports were reviewed, all tumors were stained with antibodies to c-kit, and the diagnosis of GIST was confirmed. Clinical, pathological, treatment, and outcome data were analyzed. The study included 53 patients with GIST. The mean age at diagnosis was 65.8±13.6 years (SD). Tumor distribution included 62% in the upper, 32% in the middle, and 6% in the lower digestive tract. Mean tumor size was 4.9±4.4 cm (SD). Gastrointestinal (GI) bleeding was the main symptom in 53% (20/38) of symptomatic cases; most presented with acute gastrointestinal bleeding. Complete surgical resection was performed in 87% (46/53) of patients. Eight of the 53 tumors (15.1%) metastasized, 7 of which were nongastric. The disease-specific death rate at 5 years was 85%, and 5-year survival after complete resection was 64.1%. We conclude that GISTs are often found incidentally but GI bleeding is the most common presentation. Five-year survival is better than previously reported and gastric GIST seems to be more benign than nongastric. GIST seems to metastasize mainly intra-abdominally.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Kindblom L, Remotti H, Aldenborg F, Meis-Kindblom J (1998) Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol 152(5):1259–1269PubMed Kindblom L, Remotti H, Aldenborg F, Meis-Kindblom J (1998) Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol 152(5):1259–1269PubMed
2.
Zurück zum Zitat Hirota S, Isozaki H, Moriyama Y, Hashimoto K, Nishida T, Ishiguro S, Kawano K, Hanada M, Kurata A, Takeda M, Muhammad Tunio G, Matsuzawa Y, Kanakura Y, Shinomura Y, Kitamura Y (1998) gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science 279:577–580PubMedCrossRef Hirota S, Isozaki H, Moriyama Y, Hashimoto K, Nishida T, Ishiguro S, Kawano K, Hanada M, Kurata A, Takeda M, Muhammad Tunio G, Matsuzawa Y, Kanakura Y, Shinomura Y, Kitamura Y (1998) gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors. Science 279:577–580PubMedCrossRef
3.
Zurück zum Zitat Rubin BP, Singer S, Tsao C, Duensing A, Lux ML, Ruiz R, Hibbard MK, Chen C-J, Xiao S, Tuveson D, Demetri GD, Fletcher CDM, Fletcher JA (2001) KIT activation is a ubiquitous feature of gastrointestinal stromal tumors. Cancer Res 61:8118–8121PubMed Rubin BP, Singer S, Tsao C, Duensing A, Lux ML, Ruiz R, Hibbard MK, Chen C-J, Xiao S, Tuveson D, Demetri GD, Fletcher CDM, Fletcher JA (2001) KIT activation is a ubiquitous feature of gastrointestinal stromal tumors. Cancer Res 61:8118–8121PubMed
4.
Zurück zum Zitat Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, Van den Abbeele AD, Eisenberg B, Roberts PJ, Heinrich MC, Tuveson DA, Singer S, Janicek M, Fletcher JA, Silverman SG, Silberman SL, Capdeville R, Kiese B, Peng B, Dimitrijevic S, Druker BJ, Corless C, Fletcher CD, Joensuu H (2002) Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med 347:472–480PubMedCrossRef Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, Van den Abbeele AD, Eisenberg B, Roberts PJ, Heinrich MC, Tuveson DA, Singer S, Janicek M, Fletcher JA, Silverman SG, Silberman SL, Capdeville R, Kiese B, Peng B, Dimitrijevic S, Druker BJ, Corless C, Fletcher CD, Joensuu H (2002) Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med 347:472–480PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Tryggvason G, Gislason HG, Magnusson MK, Jonasson JG (2005) Gastrointestinal stromal tumors in Iceland 1990–2003: The Icelandic GIST Study, population based incidence and pathologic risk stratification study. Int J Cancer 117(1):289–293PubMedCrossRef Tryggvason G, Gislason HG, Magnusson MK, Jonasson JG (2005) Gastrointestinal stromal tumors in Iceland 1990–2003: The Icelandic GIST Study, population based incidence and pathologic risk stratification study. Int J Cancer 117(1):289–293PubMedCrossRef
6.
Zurück zum Zitat Fletcher CDM, Berman JJ, Corless CL, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O’Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW (2002) Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 33:459–465PubMedCrossRef Fletcher CDM, Berman JJ, Corless CL, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O’Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW (2002) Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 33:459–465PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Dematteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF (2000) Two hundred gastrointestinal stromal tumors: recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg 231(1):51–58PubMedCrossRef Dematteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF (2000) Two hundred gastrointestinal stromal tumors: recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg 231(1):51–58PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Crosby JA, Catton CN, Davis A, Couture J, O’Sullivan B, Kandel R, Swallow CJ (2001) Malignant gastrointestinal stromal tumors of the small intestine: A review of 50 cases from a prospective database. Ann Surg Oncol 8(1):50–59PubMedCrossRef Crosby JA, Catton CN, Davis A, Couture J, O’Sullivan B, Kandel R, Swallow CJ (2001) Malignant gastrointestinal stromal tumors of the small intestine: A review of 50 cases from a prospective database. Ann Surg Oncol 8(1):50–59PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Pierie J-PEN, Choudry U, Muzikansky A, Yong Yeap B, Souba WW, Ott MJ (2001) The effect of surgery and grade on outcome of gastrointestinal stromal tumors. Arch Surg 136:383–389PubMedCrossRef Pierie J-PEN, Choudry U, Muzikansky A, Yong Yeap B, Souba WW, Ott MJ (2001) The effect of surgery and grade on outcome of gastrointestinal stromal tumors. Arch Surg 136:383–389PubMedCrossRef
10.
Zurück zum Zitat Ng EH, Pollock RE, Munsell MF, Atkinson EN, Romsdahl MM (1992) Prognostic factors influencing survival in gastrointestinal leiomyosarcomas. Implications for surgical management and staging. Ann Surg 215(1):68–77PubMedCrossRef Ng EH, Pollock RE, Munsell MF, Atkinson EN, Romsdahl MM (1992) Prognostic factors influencing survival in gastrointestinal leiomyosarcomas. Implications for surgical management and staging. Ann Surg 215(1):68–77PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Emory TS, Sobin LH, Lukes L, Lee DH, O’Leary TJ (1999) Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: Dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 23(1):82–87PubMedCrossRef Emory TS, Sobin LH, Lukes L, Lee DH, O’Leary TJ (1999) Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: Dependence on anatomic site. Am J Surg Pathol 23(1):82–87PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Nilsson B, Bumming P, Kindblom JM, Odén A, Dortok A, Gustavsson B, Sablinska K, Kindblom L-G (2005) Gastrointestinal stromal tumors: The incidence, prevalence, clinical course and prognostication in the preimatinib mesylate era. Cancer 103:821–829PubMedCrossRef Nilsson B, Bumming P, Kindblom JM, Odén A, Dortok A, Gustavsson B, Sablinska K, Kindblom L-G (2005) Gastrointestinal stromal tumors: The incidence, prevalence, clinical course and prognostication in the preimatinib mesylate era. Cancer 103:821–829PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat Antonescu CR, Sommer G, Sarran L, Tschernyavsky SJ, Riedel E, Woodruff JM, Robson M, Maki R, Brennan MF, Ladanyi M, Dematteo RP, Besmer P (2003) Association of KIT exon 9 mutations with nongastric primary site and aggressive behavior: KIT mutation analysis and clinical correlates of 120 gastrointestinal stromal tumors. Clin Cancer Res 9:3329–3337PubMed Antonescu CR, Sommer G, Sarran L, Tschernyavsky SJ, Riedel E, Woodruff JM, Robson M, Maki R, Brennan MF, Ladanyi M, Dematteo RP, Besmer P (2003) Association of KIT exon 9 mutations with nongastric primary site and aggressive behavior: KIT mutation analysis and clinical correlates of 120 gastrointestinal stromal tumors. Clin Cancer Res 9:3329–3337PubMed
14.
Zurück zum Zitat Lasota J, Dansonka-Miesakowska A, Sobin LH, Miettinen M (2004) A great majority of GISTs with PDGFRA mutations represent gastric tumors of low or no malignant potential. Lab Invest 84:874–883PubMedCrossRef Lasota J, Dansonka-Miesakowska A, Sobin LH, Miettinen M (2004) A great majority of GISTs with PDGFRA mutations represent gastric tumors of low or no malignant potential. Lab Invest 84:874–883PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat McGrath PC, Neifeld JP, Lawrence WJ, Kay S, Horsley JS, Parker GA (1987) Gastrointestinal sarcomas. Analysis of prognostic factors. Ann Surg 206(6):706–710PubMedCrossRef McGrath PC, Neifeld JP, Lawrence WJ, Kay S, Horsley JS, Parker GA (1987) Gastrointestinal sarcomas. Analysis of prognostic factors. Ann Surg 206(6):706–710PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Clinical Study on Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) in Iceland, 1990–2003
verfasst von
Geir Tryggvason
Þórarinn Kristmundsson
Kjartan Örvar
Jón G. Jónasson
Magnús K. Magnússon
Hjörtur G. Gíslason
Publikationsdatum
01.09.2007
Verlag
Springer US
Erschienen in
Digestive Diseases and Sciences / Ausgabe 9/2007
Print ISSN: 0163-2116
Elektronische ISSN: 1573-2568
DOI
https://doi.org/10.1007/s10620-006-9248-4

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