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Seminars in Immunopathology
Erschienen in: Seminars in Immunopathology 5/2015

01.09.2015 | Review

Matrix remodeling in systemic sclerosis

verfasst von: Andrew Leask

Erschienen in: Seminars in Immunopathology | Ausgabe 5/2015

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Abstract

Systemic sclerosis (SSc, scleroderma) is an often-fatal disease characterized by connective tissue fibrosis of skin and internal organs. In scleroderma, there is an excessive production and accumulation of extracellular matrix (ECM) components resulting from an increase in collagen synthesis and matrix stability. Understanding how this how excessive ECM is produced and remodeled may represent a novel therapeutic approach. In this review, the transcription factors and collagen-modifying enzymes underlying collagen overexpression and enhancing stability in SSc are discussed. Moreover, the role of matrix stiffness in promoting fibrosis via a feed-forward mechanism is discussed. Indeed, the emerging evidence is that enhanced ECM remodeling resulting in increased ECM stiffness may be sufficient in itself to sustain persistence fibrosis in SSc.
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Metadaten
Titel
Matrix remodeling in systemic sclerosis
verfasst von
Andrew Leask
Publikationsdatum
01.09.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Seminars in Immunopathology / Ausgabe 5/2015
Print ISSN: 1863-2297
Elektronische ISSN: 1863-2300
DOI
https://doi.org/10.1007/s00281-015-0508-2

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