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Erschienen in: Der Internist 1/2018

06.11.2017 | Cholangitis | Arzneimitteltherapie

Moderne Therapie der primär biliären Cholangitis

verfasst von: Univ.-Prof. Dr. C. P. Strassburg

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 1/2018

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Zusammenfassung

Fast 30 Jahre lang war Ursodesoxycholsäure (UDCA) die einzige medikamentöse Behandlungsoption für die primär biliäre Cholangitis (PBC). Dann wurde in Europa Ende 2016 mit der Obeticholsäure erstmalig eine neue Zweitlinientherapie zugelassen. Neue Behandlungskonzepte der Modulation nukleärer Rezeptoren bei cholestatischen und anderen Erkrankungen haben zu einer Fülle neuer potenzieller Optionen, Studien und Kandidaten für die Behandlung der PBC geführt. Die Analyse großer multinationaler Kohorten hat außerdem die Effektivität der UDCA-Behandlung hinsichtlich einer Verminderung der Krankheitsprogression bestätigt. Darüber hinaus wurden Definitionen der Risikobeurteilung von PBC-Patienten unter Therapie erarbeitet, die in der Praxis die Therapieentscheidungen erleichtern. Problematisch sind nach wie vor therapeutische Strategien zur Beeinflussung extrahepatischer Symptome wie Fatigue und Pruritus, deren Ätiologie unklar ist und die die Lebensqualität der Patienten mit PBC maßgeblich prägen.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Angulo P, Jorgensen RA, Keach JC et al (2000) Oral budesonide in the treatment of patients with primary biliary cirrhosis with a suboptimal response to ursodeoxycholic acid. Hepatology 31:318–323CrossRefPubMed Angulo P, Jorgensen RA, Keach JC et al (2000) Oral budesonide in the treatment of patients with primary biliary cirrhosis with a suboptimal response to ursodeoxycholic acid. Hepatology 31:318–323CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Corpechot C, Chazouilleres O, Poupon R (2011) Early primary biliary cirrhosis: biochemical response to treatment and prediction of long-term outcome. J Hepatol 55:1361–1367CrossRefPubMed Corpechot C, Chazouilleres O, Poupon R (2011) Early primary biliary cirrhosis: biochemical response to treatment and prediction of long-term outcome. J Hepatol 55:1361–1367CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Corpechot C, Chazouillères O, Rousseau A, Guyader D, Habersetzer F, Mathurin P, Goria O, Potier P, Minello A, Silvain C, Abergel A, Debette-Gratien M, Larrey D, Roux O, Bronowicki JP, Boursier J, de Ledhingen V, Heurgue-Berlot A, Nguyen-Khac E, Zoulim F, Ollivier-Hourmand I, Zarski JP, Nkontchou G, Gaouar F, Simon T, Poupon R (2017) A 2-year multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study of bezafibrate for the treatment of primary biliary cholangitis in patients with inadequate biochemical response to ursodeoxycholic acid therapy (Bezurso) J Hepatology 66(1):89CrossRef Corpechot C, Chazouillères O, Rousseau A, Guyader D, Habersetzer F, Mathurin P, Goria O, Potier P, Minello A, Silvain C, Abergel A, Debette-Gratien M, Larrey D, Roux O, Bronowicki JP, Boursier J, de Ledhingen V, Heurgue-Berlot A, Nguyen-Khac E, Zoulim F, Ollivier-Hourmand I, Zarski JP, Nkontchou G, Gaouar F, Simon T, Poupon R (2017) A 2-year multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study of bezafibrate for the treatment of primary biliary cholangitis in patients with inadequate biochemical response to ursodeoxycholic acid therapy (Bezurso) J Hepatology 66(1):89CrossRef
7.
Zurück zum Zitat EASL (2017) EASL Clinical Practice Guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 67:145–172CrossRef EASL (2017) EASL Clinical Practice Guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 67:145–172CrossRef
8.
9.
Zurück zum Zitat Gong Y, Huang Z, Christensen E et al (2007) Ursodeoxycholic acid for patients with primary biliary cirrhosis: an updated systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials using Bayesian approach as sensitivity analyses. Am J Gastroenterol 102:1799–1807CrossRefPubMed Gong Y, Huang Z, Christensen E et al (2007) Ursodeoxycholic acid for patients with primary biliary cirrhosis: an updated systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials using Bayesian approach as sensitivity analyses. Am J Gastroenterol 102:1799–1807CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Goulis J, Leandro G, Burroughs AK (1999) Randomised controlled trials of ursodeoxycholic-acid therapy for primary biliary cirrhosis: a meta-analysis. Lancet 354:1053–1060CrossRefPubMed Goulis J, Leandro G, Burroughs AK (1999) Randomised controlled trials of ursodeoxycholic-acid therapy for primary biliary cirrhosis: a meta-analysis. Lancet 354:1053–1060CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Hirschfield GM, Mason A, Luketic V et al (2015) Efficacy of obeticholic acid in patients with primary biliary cirrhosis and inadequate response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 148:751–761CrossRefPubMed Hirschfield GM, Mason A, Luketic V et al (2015) Efficacy of obeticholic acid in patients with primary biliary cirrhosis and inadequate response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 148:751–761CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Jones DE, Newton JL (2007) An open study of modafinil for the treatment of daytime somnolence and fatigue in primary biliary cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther 25:471–476CrossRefPubMed Jones DE, Newton JL (2007) An open study of modafinil for the treatment of daytime somnolence and fatigue in primary biliary cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther 25:471–476CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Kuiper EM, Hansen BE, de Vries RA et al (2009) Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 136:1281–1287CrossRefPubMed Kuiper EM, Hansen BE, de Vries RA et al (2009) Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 136:1281–1287CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Kuiper EM, van Erpecum KJ, Beuers U et al (2010) The potent bile acid sequestrant colesevelam is not effective in cholestatic pruritus: results of a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Hepatology 52:1334–1340CrossRefPubMed Kuiper EM, van Erpecum KJ, Beuers U et al (2010) The potent bile acid sequestrant colesevelam is not effective in cholestatic pruritus: results of a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Hepatology 52:1334–1340CrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Lammers WJ, van Buuren HR, Hirschfield GM et al (2014) Levels of alkaline phosphatase and bilirubin are surrogate end points of outcomes of patients with primary biliary cirrhosis: an international follow-up study. Gastroenterology 147:1338–1349CrossRefPubMed Lammers WJ, van Buuren HR, Hirschfield GM et al (2014) Levels of alkaline phosphatase and bilirubin are surrogate end points of outcomes of patients with primary biliary cirrhosis: an international follow-up study. Gastroenterology 147:1338–1349CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Leuschner U, Kurtz W (1987) Treatment of primary biliary cirrhosis and cholestatic disorders with ursodeoxycholic acid. Lancet 2:508CrossRefPubMed Leuschner U, Kurtz W (1987) Treatment of primary biliary cirrhosis and cholestatic disorders with ursodeoxycholic acid. Lancet 2:508CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Leuschner M, Maier KP, Schlichting J et al (1999) Oral budesonide and ursodeoxycholic acid for treatment of primary biliary cirrhosis: results of a prospective double-blind trial. Gastroenterology 117:918–925CrossRefPubMed Leuschner M, Maier KP, Schlichting J et al (1999) Oral budesonide and ursodeoxycholic acid for treatment of primary biliary cirrhosis: results of a prospective double-blind trial. Gastroenterology 117:918–925CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R et al (2009) Primary biliary cirrhosis. Hepatology 50:291–308CrossRefPubMed Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R et al (2009) Primary biliary cirrhosis. Hepatology 50:291–308CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Mayo MJ, Handem I, Saldana S et al (2007) Sertraline as a first-line treatment for cholestatic pruritus. Hepatology 45:666–674CrossRefPubMed Mayo MJ, Handem I, Saldana S et al (2007) Sertraline as a first-line treatment for cholestatic pruritus. Hepatology 45:666–674CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Mells GF, Pells G, Newton JL et al (2013) Impact of primary biliary cirrhosis on perceived quality of life: the UK-PBC national study. Hepatology 58:273–283CrossRefPubMed Mells GF, Pells G, Newton JL et al (2013) Impact of primary biliary cirrhosis on perceived quality of life: the UK-PBC national study. Hepatology 58:273–283CrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Nevens F, Andreone P, Mazzella G et al (2016) A placebo-controlled trial of obeticholic acid in primary biliary cholangitis. N Engl J Med 375:631–643CrossRefPubMed Nevens F, Andreone P, Mazzella G et al (2016) A placebo-controlled trial of obeticholic acid in primary biliary cholangitis. N Engl J Med 375:631–643CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Pares A, Caballeria L, Rodes J (2006) Excellent long-term survival in patients with primary biliary cirrhosis and biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 130:715–720CrossRefPubMed Pares A, Caballeria L, Rodes J (2006) Excellent long-term survival in patients with primary biliary cirrhosis and biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology 130:715–720CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Pells G, Mells GF, Carbone M et al (2013) The impact of liver transplantation on the phenotype of primary biliary cirrhosis patients in the UK-PBC cohort. J Hepatol 59:67–73CrossRefPubMed Pells G, Mells GF, Carbone M et al (2013) The impact of liver transplantation on the phenotype of primary biliary cirrhosis patients in the UK-PBC cohort. J Hepatol 59:67–73CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Poupon RE, Balkau B, Eschwege E et al (1991) A multicenter, controlled trial of ursodiol for the treatment of primary biliary cirrhosis. UDCA-PBC Study Group. N Engl J Med 324:1548–1554CrossRefPubMed Poupon RE, Balkau B, Eschwege E et al (1991) A multicenter, controlled trial of ursodiol for the treatment of primary biliary cirrhosis. UDCA-PBC Study Group. N Engl J Med 324:1548–1554CrossRefPubMed
25.
Zurück zum Zitat Poupon RE, Lindor KD, Cauch-Dudek K et al (1997) Combined analysis of randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 113:884–890CrossRefPubMed Poupon RE, Lindor KD, Cauch-Dudek K et al (1997) Combined analysis of randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 113:884–890CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Quarneti C, Muratori P, Lalanne C et al (2015) Fatigue and pruritus at onset identify a more aggressive subset of primary biliary cirrhosis. Liver Int 35:636–641CrossRefPubMed Quarneti C, Muratori P, Lalanne C et al (2015) Fatigue and pruritus at onset identify a more aggressive subset of primary biliary cirrhosis. Liver Int 35:636–641CrossRefPubMed
27.
Zurück zum Zitat Rudic JS, Poropat G, Krstic MN et al (2012) Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosis. Cochrane Database Syst Rev 12:Cd551PubMed Rudic JS, Poropat G, Krstic MN et al (2012) Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosis. Cochrane Database Syst Rev 12:Cd551PubMed
28.
Zurück zum Zitat Silveira MG, Lindor KD (2014) Obeticholic acid and budesonide for the treatment of primary biliary cirrhosis. Expert Opin Pharmacother 15:365–372CrossRefPubMed Silveira MG, Lindor KD (2014) Obeticholic acid and budesonide for the treatment of primary biliary cirrhosis. Expert Opin Pharmacother 15:365–372CrossRefPubMed
29.
Zurück zum Zitat Silveira MG, Lindor KD (2017) Investigational drugs in phase II clinical trials for primary biliary cholangitis. Expert Opin Investig Drugs 26:1115–1121CrossRefPubMed Silveira MG, Lindor KD (2017) Investigational drugs in phase II clinical trials for primary biliary cholangitis. Expert Opin Investig Drugs 26:1115–1121CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Strassburg CP, Manns MP (2004) Primary biliary liver cirrhosis and overlap syndrome. Diagnosis and therapy. Internist (Berl) 45:16–26CrossRef Strassburg CP, Manns MP (2004) Primary biliary liver cirrhosis and overlap syndrome. Diagnosis and therapy. Internist (Berl) 45:16–26CrossRef
31.
32.
Zurück zum Zitat Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B et al (2007) The efficacy and safety of bile acid binding agents, opioid antagonists, or rifampin in the treatment of cholestasis-associated pruritus. Am J Gastroenterol 102:1528–1536CrossRefPubMed Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B et al (2007) The efficacy and safety of bile acid binding agents, opioid antagonists, or rifampin in the treatment of cholestasis-associated pruritus. Am J Gastroenterol 102:1528–1536CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Moderne Therapie der primär biliären Cholangitis
verfasst von
Univ.-Prof. Dr. C. P. Strassburg
Publikationsdatum
06.11.2017
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 1/2018
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-017-0347-4

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