Erschienen in:
01.09.2015 | Leitthema
Nephrotisches Syndrom bei Kindern
Fortschritte in Pathogenese und Therapie
verfasst von:
Prof. Dr. M.J. Kemper, Prof. Dr. D.E. Müller-Wiefel, Prof. Dr. B. Tönshoff
Erschienen in:
Die Nephrologie
|
Ausgabe 5/2015
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Auszug
Das idiopathische nephrotische Syndrom (NS) stellt im Kindesalter in aller Regel ein primäres Krankheitsbild dar und ist histologisch meist (ca. 85–90 %) durch Minimalläsionen („minimal change nephrotic syndrome“, MCNS) oder seltener durch eine fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) gekennzeichnet. Die Mehrzahl der Patienten mit MCNS spricht auf eine Therapie mit Glukokortikoiden (Steroiden) an, sodass eine Steroidtherapie auch diagnostisch ist und auf eine Nierenbiospie primär in der Regel verzichtet wird. Bei steroidresistentem NS liegt meist eine FSGS vor; progrediente Erkenntnisse des molekularen Zusammenspiels der Strukturen des glomerulären Filters, verbunden mit genetischen Informationen, erlauben es heute meistens, verschiedenste Mutationen einem Nephrosephänotyp zuzuordnen. Deshalb ist die Suche nach Genmutationen ein wichtiger diagnostischer Bestandteil vor allem beim steroidresistenten NS geworden [
1]. Genetische Formen der FSGS führen meist – aber nicht ausschließlich – zur Manifestation früh im Kindesalter (
Tab. 1). …
