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10.04.2019 | Schwerpunkt: Endokrine/Neuroendokrine Pathologie | Ausgabe 3/2019

Der Pathologe 3/2019

Neuroendokrine Neoplasien

Zwei Familien mit sehr unterschiedlichen Charakteristika vereint in einer Klassifikation

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 3/2019
Autor:
Prof. Dr. G. Klöppel
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

K. W. Schmid, Essen
H. A. Baba, Essen
H.-U. Schildhaus, Essen
Die englische Version dieses Beitrags ist unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s00292-019-0596-1 zu finden.

Zusammenfassung

Alle neuroendokrinen Neoplasien (NEN) sind durch die Expression von Synaptophysin und Chromogranin A (oder B) charakterisiert, dennoch sind sie keine homogene Tumorgruppe. Paradigmatisch für diese Tumoren sind die NEN des gastroenteropankreatischen (GEP) Systems. Hier stehen sich 2 NEN-Familien gegenüber: Überwiegend gut differenzierte und gering proliferative NEN, auch neuroendokrine Tumoren (NET) genannt, sowie schlecht differenzierte und hoch proliferative NEN, die als neuroendokrine Karzinome (NEC) bezeichnet werden. GEP-NET werden weiterhin anhand ihrer proliferativen Aktivität in G1, G2 und G3 unterteilt. NEC sind definitionsgemäß G3-Karzinome. Die morphologische Dichotomie der NEN wird begleitet von Unterschieden in der Epidemiologie, Genetik, Klinik und Prognose und hat möglicherweise ihre Ursache in einer Abstammung aus unterschiedlichen Progenitorzellen. Genetisch zeichnen sich die NEC durch TP53- und RB1-Alterationen aus, die den NET fehlen und bei der Unterscheidung von NET G3 zu NEC hilfreich sind. Der Vergleich der GEP-NEN-WHO-Klassifikation mit NEN-Klassifikationen anderer Organsysteme offenbart Unterschiede in der Terminologie und den Kriterien der Kategorisierung. Außerdem fehlt ein Gradingsystem. Gemeinsam ist allen NEN-Klassifizierungen jedoch, dass sie zwischen 2 Tumorfamilien mit unterschiedlicher Differenzierung und Prognose unterscheiden. Dies erlaubt, den NEN einen einheitlichen Klassifikationsrahmen zu geben.

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