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Child's Nervous System
Erschienen in: Child's Nervous System 10/2020

06.06.2020 | Annual issue paper

Neurofibromatosis type 1–related hydrocephalus: causes and treatment considerations

verfasst von: Jonathan Roth, Shlomi Constantini, Giuseppe Cinalli

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 10/2020

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Abstract

The prevalence of hydrocephalus among patients with neurofibromatosis type I (NF1) is estimated to be between 1 and 13%. Most hydrocephalic causes are obstructive—aqueductal webs, chiasmatic-hypothalamic tumors, and thalamic mass effect related to NF changes. Other NF1-related conditions may mimic the clinical presentation of hydrocephalus and should be ruled out while evaluating children with headaches. These include brain tumors and moyamoya syndrome. Treatment of NF1-related hydrocephalus should be personally tailored, including tumor resection or debulking, shunts, and endoscopic procedures such as septostomy and third ventriculostomy. Despite these personalized treatments, many of the primary treatments (including shunts and endoscopic procedures) fail, and patients should be screened and followed accordingly. In the current manuscript, we review the causes of NF1-related hydrocephalus, as well as treatment options.
Literatur
1.
Hirabaru K, Matsuo M (2018) Neurological comorbidity in children with neurofibromatosis type 1. Pediatr Int 60:70–75CrossRef
2.
Clementi M, Battistella PA, Rizzi L, Boni S, Tenconi R (1996) Headache in patients with neurofibromatosis type 1. Headache 36:10–13CrossRef
3.
Creange A, Zeller J, Rostaing-Rigattieri S, Brugieres P, Degos JD, Revuz J, Wolkenstein P (1999) Neurological complications of neurofibromatosis type 1 in adulthood. Brain J Neurol 122(Pt 3):473–481CrossRef
4.
Dincer A, Yener U, Ozek MM (2011) Hydrocephalus in patients with neurofibromatosis type 1: MR imaging findings and the outcome of endoscopic third ventriculostomy. AJNR Am J Neuroradiol 32:643–646CrossRef
5.
Hosoda K, Kanazawa Y, Tanaka J, Tamaki N, Matsumoto S (1986) Neurofibromatosis presenting with aqueductal stenosis due to a tumor of the aqueduct: case report. Neurosurgery 19:1035–1037CrossRef
6.
Roth J, Ber R, Wisoff JH, Hidalgo ET, Limbrick DD, Berger DS, Thomale UW, Schulz M, Cinalli G, Santoro C, Constantini S (2017) Endoscopic third ventriculostomy in patients with neurofibromatosis type 1: a multicenter international experience. World Neurosurg 107:623–629CrossRef
7.
Afifi AK, Jacoby CG, Bell WE, Menezes AH (1988) Aqueductal stenosis and neurofibromatosis: a rare association. J Child Neurol 3:125–130CrossRef
8.
Balestrazzi P, de Gressi S, Donadio A, Lenzini S (1989) Periaqueductal gliosis causing hydrocephalus in a patient with neurofibromatosis type 1. Neurofibromatosis 2:322–325PubMed
9.
Garg P, Shruthi KM, Maheshwaran V, Devanand B (2016) Rare case of non-neoplastic aqueductal stenosis due to web in a patient with neurofibromatosis type-1. Neurol India 64:1384–1387CrossRef
10.
Shofty B, Ben-Sira L, Toledano-Alhadef H, Bokstein F, Constantini S (2018) Neurofibromatosis type 1. In: Jallo GI, Kothbauer K, Recinos V (eds) Handbook of Pediatric Neurosurgery. Thieme
11.
Roth J, Ber R, Constantini S (2019) Neurofibromatosis type 1-related hydrocephalus: treatment options and considerations. World Neurosurg 128:e664–e668CrossRef
12.
Allen JC (2000) Initial management of children with hypothalamic and thalamic tumors and the modifying role of neurofibromatosis-1. Pediatr Neurosurg 32:154–162CrossRef
13.
Pollack IF, Shultz B, Mulvihill JJ (1996) The management of brainstem gliomas in patients with neurofibromatosis 1. Neurology 46:1652–1660CrossRef
14.
Senveli E, Altinors N, Kars Z, Arda N, Turker A, Cinar N, Yalniz Z (1989) Association of von Recklinghausen’s neurofibromatosis and aqueduct stenosis. Neurosurgery 24:99–101CrossRef
15.
Kang YS, Park EK, Kim YO, Kim JS, Kim DS, Thomale UW, Shim KW (2017) Altered cerebrospinal fluid dynamics in neurofibromatosis type l: severe arachnoid thickening in patients with neurofibromatosis type 1 may cause abnormal CSF dynamic. Childs Nerv Syst 33:767–775CrossRef
16.
Fangusaro J, Onar-Thomas A, Young Poussaint T, Wu S, Ligon AH, Lindeman N, Banerjee A, Packer RJ, Kilburn LB, Goldman S, Pollack IF, Qaddoumi I, Jakacki RI, Fisher PG, Dhall G, Baxter P, Kreissman SG, Stewart CF, Jones DTW, Pfister SM, Vezina G, Stern JS, Panigrahy A, Patay Z, Tamrazi B, Jones JY, Haque SS, Enterline DS, Cha S, Fisher MJ, Doyle LA, Smith M, Dunkel IJ, Fouladi M (2019) Selumetinib in paediatric patients with BRAF-aberrant or neurofibromatosis type 1-associated recurrent, refractory, or progressive low-grade glioma: a multicentre, phase 2 trial. Lancet Oncol 20:1011–1022CrossRef
17.
Bavle A, Jones J, Lin FY, Malphrus A, Adesina A, Su J (2017) Dramatic clinical and radiographic response to BRAF inhibition in a patient with progressive disseminated optic pathway glioma refractory to MEK inhibition. Pediatr Hematol Oncol 34:254–259CrossRef
18.
Goodden J, Pizer B, Pettorini B, Williams D, Blair J, Didi M, Thorp N, Mallucci C (2014) The role of surgery in optic pathway/hypothalamic gliomas in children. J Neurosurg Pediatr 13:1–12CrossRef
19.
Binning MJ, Liu JK, Kestle JR, Brockmeyer DL, Walker ML (2007) Optic pathway gliomas: a review. Neurosurg Focus 23:E2CrossRef
20.
El Beltagy MA, Reda M, Enayet A, Zaghloul MS, Awad M, Zekri W, Taha H, El-Khateeb N (2016) Treatment and outcome in 65 children with optic pathway gliomas. World Neurosurg 89:525–534CrossRef
21.
Shuper A, Kornreich L, Michowitz S, Schwartz M, Yaniv I, Cohen IJ (2000) Visual pathway tumors and hydrocephalus. Pediatr Hematol Oncol 17:463–468CrossRef
22.
Gil Z, Beni-Adani L, Siomin V, Nagar H, Dvir R, Constantini S (2001) Ascites following ventriculoperitoneal shunting in children with chiasmatic-hypothalamic glioma. Childs Nerv Syst 17:395–398CrossRef
23.
Cinalli G, Imperato A, Mirone G, Di Martino G, Nicosia G, Ruggiero C, Aliberti F, Spennato P (2017) Initial experience with endoscopic ultrasonic aspirator in purely neuroendoscopic removal of intraventricular tumors. J Neurosurg Pediatr 19:325–332CrossRef
24.
Schulz M, Spors B, Thomale UW (2015) Stented endoscopic third ventriculostomy-indications and results. Childs Nerv Syst 31:1499–1507CrossRef
25.
Roth J, Ram Z, Constantini S (2015) Endoscopic considerations treating hydrocephalus caused by basal ganglia and large thalamic tumors. Surg Neurol Int 6:56CrossRef
26.
Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, Phillips PC, Vaughan SN, Liu GT, Sutton LN, Needle M (1997) Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39:642–653CrossRef
27.
Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, Needle MN, Liu GT, Zackai EH, Phillips PC (1995) Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45:1897–1902CrossRef
Metadaten
Titel
Neurofibromatosis type 1–related hydrocephalus: causes and treatment considerations
verfasst von
Jonathan Roth
Shlomi Constantini
Giuseppe Cinalli
Publikationsdatum
06.06.2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 10/2020
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-020-04719-y

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