NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ mit kutaner Dissemination

Das NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ ist eine seltene Entität extranodaler, lymphoproliferativer Erkrankungen aus der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome, das sich von peripheren T- oder natürlichen Killerzellen (NK-Zellen) ableitet. Während es in Europa nur sporadisch auftritt, kommt es in Asien und Südamerika wesentlich häufiger vor. Das NK/T-Zell-Lymphom zeigt eine enge Assoziation mit einer Epstein-Barr-Virus (EBV)-Infektion und ist charakterisiert durch einen aggressiven Verlauf mit ungünstiger Prognose. Wir präsentieren den Fall einer 46-jährigen, kaukasischen Patientin mit seit einigen Wochen bestehenden, druckschmerzhaften, subkutanen Knoten im Bereich des Stammes und seit 4 Monaten bestehenden unklaren nekrotisierenden Entzündungen im Nasopharyngealbereich mit ausgeprägter Schmerzsymptomatik. Aufgrund des initial unspezifischen klinischen und histopathologischen Bildes, das vereinbar war mit einem M. Wegener, wurde eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin initiiert. Darunter kam es jedoch zu einer weiteren Befundprogredienz. Nach zusätzlicher Durchführung einer Immunphänotypisierung konnte histopathologisch die Diagnose eines disseminierten NK/T-Zell-Lymphoms vom nasalen Typ gesichert werden. Bei unklaren chronisch entzündlichen Prozessen im Nasopharyngealbereich sollte auch in unseren Breiten an die Möglichkeit dieses seltenen Lymphoms gedacht werden.