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Erschienen in:
01.07.2006 | Kasuistiken
Notfallversorgung eines seltenen malignen Nervenscheidentumors
Anforderungen an eine Klinik der Maximalversorgung
Erschienen in: Die Chirurgie | Ausgabe 7/2006
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Hintergrund
Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) sind maligne Tumoren, welche sich histomorphologisch von peripheren Nervenscheiden ableiten. MPNST treten sporadisch mit einer Inzidenz von etwa 0,001% und müssen selten in einer Notfallsituation operiert werden.
Patienten und Verlauf
Ein 19-jähriger, kurz vor dem Abitur stehender, sportlicher Mann wurde mit einer Lumboischialgie und Schwäche der 3. und 4 Zehe links auswärtig orthopädisch vorstellig. Mit der computertomographischen Diagnose eines 12×10×8 cm großen paravertebral/retroperitonealen Tumors wurde der Patient in unsere Klinik überwiesen. Bei unklarer Zuordnung erfolgte zunächst eine CT-gesteuerte Punktion. Bei konsekutiver Tumoreinblutung mit Hb-Abfall und progredientem peripher-sensomotorischem Defizit musste an einem Wochenende die Notfalloperation erfolgen. Hierbei wurde der Tumor interdisziplinär allgemeinchirugisch-neurochirurgisch unter Resektion der Nervenwurzel L5/S1 reseziert und im Schnellschnitt als maligner peripherer Nervenscheidentumor klassifiziert. Aufgrund der spinalen R2-Situation erfolgte die Einlage von Afterloadingsonden und Clipmarkierung des Tumorbettes mit postoperativer kombinierter perkutaner Strahlentherapie und Brachytherapie. Kurz hiernach wurde eine Relaparotomie wegen eines adhäsionsbedingten Dünndarmileus erforderlich, wonach der Patient sich rasch erholte. Aufgrund der G2-Differenzierung erfolgte im Anschluss eine Chemotherapie. Gegenwärtig absolviert der Patient eine Rehabilitationsbehandlung, worunter sich das peripher-neurologische Defizit schrittweise verbessert.
Schlussfolgerung
Der seltene Fall eines malignen peripheren Nervenscheidentumors mit Akutsymptomatik veranschaulicht die Leistungsfähigkeit von Kliniken der Maximalversorgung, welche auch in Zeiten der Ressourcenverknappung im Gesundheitswesen aufrechterhalten wird.