Skip to main content
Erschienen in: Pneumo News 1/2019

14.02.2019 | Pankreasinsuffizienz | cme fortbildung

Erbliche Multiorganerkrankung

Mukoviszidose — immer bessere Perspektive durch lebenslange adäquate Behandlung

verfasst von: PD Dr. med. Olaf Sommerburg

Erschienen in: Pneumo News | Ausgabe 1/2019

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Mukoviszidose ist eine angeborene Multiorganerkrankung. Der Verlauf wird wesentlich bestimmt durch eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung, die durch Verengung der kleinen Atemwege, eine neutrophile Entzündung und eine polymikrobe Infektion charakterisiert ist. Eine lebenslange symptomorientierte Therapie und die Betreuung in spezialisierten Zentren konnten die Lebensperspektive der Patienten bislang auf heute mehr als 40 Jahre verbessern.
Literatur
5.
Zurück zum Zitat Mall MA, Boucher RC. Pathophysiology of cystic fibrosis lung disease. In: Mall MA, Elborn JS, editors. Cystic Fibrosis. ERS Monograph. Sheffield: European Respiratory Society; 2014. p. 1–13 Mall MA, Boucher RC. Pathophysiology of cystic fibrosis lung disease. In: Mall MA, Elborn JS, editors. Cystic Fibrosis. ERS Monograph. Sheffield: European Respiratory Society; 2014. p. 1–13
9.
Zurück zum Zitat Plant B, Parkins MD. Extrapulmonary manifestations of cystic fibrosis. In: Mall MA, Elborn JS, editors. Cystic Fibrosis. ERS Monograph. Sheffield: European Respiratory Society; 2014. p. 219–35 Plant B, Parkins MD. Extrapulmonary manifestations of cystic fibrosis. In: Mall MA, Elborn JS, editors. Cystic Fibrosis. ERS Monograph. Sheffield: European Respiratory Society; 2014. p. 219–35
11.
Zurück zum Zitat Naehrlich L, Stuhrman-Spangenberg M, Barben J et al. S2-Konsensus-Leitlinie „Diagnose der Mukoviszidose“ (AWMF 026-023) unter Federführung der Gesellschaft für Pädiatrischen Pneumologie. 2013 Naehrlich L, Stuhrman-Spangenberg M, Barben J et al. S2-Konsensus-Leitlinie „Diagnose der Mukoviszidose“ (AWMF 026-023) unter Federführung der Gesellschaft für Pädiatrischen Pneumologie. 2013
12.
Zurück zum Zitat Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ et al. Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth. Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics. 2001;107(1):1–13CrossRef Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ et al. Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth. Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics. 2001;107(1):1–13CrossRef
15.
Zurück zum Zitat CLSI. Sweat Testing: Sample Collection and Quantitative Chloride Analysis. Approved Guideline. 3rd Edition ed. Wayne, PA, USA: Clinical and Laboratory Standards Institute; 2009 CLSI. Sweat Testing: Sample Collection and Quantitative Chloride Analysis. Approved Guideline. 3rd Edition ed. Wayne, PA, USA: Clinical and Laboratory Standards Institute; 2009
16.
Zurück zum Zitat LeGrys VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: practical considerations. J Pediatr. 1996;129(6):892–7CrossRef LeGrys VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: practical considerations. J Pediatr. 1996;129(6):892–7CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Mall MA. CFTR-Funktionsdiagnostik. In: Von Mutius E, Gappa M, Eber E, Frey U, editors. Pädiatrische Pneumologie. 3. Auflage ed. Heidelberg: Springer Verlag; 2014. p. 307–12 Mall MA. CFTR-Funktionsdiagnostik. In: Von Mutius E, Gappa M, Eber E, Frey U, editors. Pädiatrische Pneumologie. 3. Auflage ed. Heidelberg: Springer Verlag; 2014. p. 307–12
Metadaten
Titel
Erbliche Multiorganerkrankung
Mukoviszidose — immer bessere Perspektive durch lebenslange adäquate Behandlung
verfasst von
PD Dr. med. Olaf Sommerburg
Publikationsdatum
14.02.2019
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Pneumo News / Ausgabe 1/2019
Print ISSN: 1865-5467
Elektronische ISSN: 2199-3866
DOI
https://doi.org/10.1007/s15033-019-1073-5

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2019

Pneumo News 1/2019 Zur Ausgabe

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.