Erschienen in:
01.03.2009 | Leitthema
Pemphiguserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen
verfasst von:
Prof. Dr. M. Meurer
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 3/2009
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Zusammenfassung
Pemphiguserkrankungen gehören zu den schwersten bullösen Autoimmunkrankheiten der Haut, von denen in Mitteleuropa v. a. Erwachsene im mittleren und höheren Lebensalter betroffen sind. Der endemische Pemphigus foliaceus in Südamerika ist dagegen vorwiegend unter Kindern und Jugendlichen verbreitet. Alle nichtendemischen Pemphiguserkrankungen, einschließlich des paraneoplastischen Pemphigus, können auch bei Jugendlichen auftreten, sehr selten bei Kindern unter 10 Jahren. Ein wenig bekanntes medizinisches Problem kann der Pemphigus vulgaris in der Schwangerschaft darstellen, der nicht nur zu Fehl- oder Frühgeburten, sondern auch – in etwa 30% – zu einem neonatalen Pemphigus bei den Neugeborenen führen kann. Im Gegensatz dazu löst die diaplazentare Übertragung von Anti-Desmoglein-1-Antikörpern bei Schwangeren mit Pemphigus foliaceus fast nie einen neonatalen Pemphigus foliaceus aus. Die Gründe dafür liegen in dem unterschiedlichen Verteilungsmuster und Kompensationsvermögen der beiden Pemphigusantigene Desmoglein 1 und Desmoglein 3 in neonataler oder adulter Haut bzw. Schleimhaut.