Posteriore kortikale Atrophie

Das Syndrom der posterioren kortikalen Atrophie (PCA) ist eine seltene klinische Manifestation verschiedener neurodegenerativer Krankheiten, die den parietookzipitalen Kortex betreffen. Die weitaus häufigste Ursache ist die Alzheimer-Krankheit. In einigen Fällen liegen Lewy-Körper-Krankheit, progressive subkortikale Gliose, kortikobasale Degeneration oder Prionkrankheiten zugrunde. Klinische Merkmale der PCA sind fortschreitende komplexe visuelle Funktionsstörungen wie Objektagnosie, Simultanagnosie, optische Ataxie und Blickapraxie bei intakten elementaren Sehleistungen. Diese Defizite führen im täglichen Leben zu vielfältigen Einschränkungen bei Tätigkeiten, die unter visueller Kontrolle ablaufen. Im Verlauf treten amnestische, apraktische und dysexekutive Symptome hinzu, sodass das Bild einer globalen Demenz entsteht. Den Kern der Diagnostik bilden die sorgfältige Erhebung der Vorgeschichte, genaue Verhaltensbeobachtung und neuropsychologische Tests. Strukturelle und funktionelle bildgebende Verfahren eignen sich zum Nachweis der Lokalisation des Krankheitsprozesses. Die Bestimmung von Liquorproteinen (β-Amyloid, Tau, Phospho-Tau, 14-3-3) dient der Bestätigung oder dem Ausschluss der Alzheimer-Krankheit oder einer Prionkrankheit als Ursache. Im Zentrum der Therapie stehen nichtpharmakologische Interventionen zur Aufrechterhaltung von Alltagsfunktionen und Eigenständigkeit. Dazu zählen kognitives Training und die Anwendung kompensatorischer Strategien. Sie können als neuropsychologische Behandlung oder Ergotherapie verordnet werden. Wenn die Alzheimer-Krankheit oder Lewy-Körper-Krankheit wahrscheinlich ist, kommt ein Behandlungsversuch mit einem Cholinesterasehemmer in Betracht. Die Beratung und Unterstützung der Angehörigen ist wie bei allen Formen der Demenz ein unentbehrlicher Teil der Therapie.