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Zeitschrift für Pneumologie

Erschienen in:

01.02.2016 | Leitthema

Pulmonale veno-okklusive Erkrankung

verfasst von: Prof. Dr. H. Olschewski

Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie | Ausgabe 1/2016

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Zusammenfassung

Die pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) ist eine wichtige Differentialdiagnose der idiopathischen (IPAH) bzw. vererblichen pulmonal arteriellen Hypertonie (HPAH). Auf 10 solche Krankheiten kommt eine PVOD. Die Krankheit spricht leider wenig auf eine Therapie an. Pathologisch liegt eine fibröse Intimaverdickung der kleinen pulmonalen Venolen vor, die mit herdförmigen Feldern von kapillärer Hämangiomatose gepaart ist. Ätiologisch liegt der vererblichen PVOD und mancher “sporadischen PVOD“ eine Mutation des EIF2AK4-Gens zugrunde. Manchmal ist sie die Folge einer Therapie mit Mitomycin C oder alkylierenden Substanzen, aber meist bleibt die Ursache ungeklärt.

Diagnostisch zeigt das Dünnschicht-CT charakteristische verdickte septale Linien im basalen Bereich und fein verteilte milchglasartige Infiltrate. Unter gezielten PAH-Medikamenten besteht ein hohes Risiko für ein Lungenödem.

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Titel: Pulmonale veno-okklusive Erkrankung
verfasst von: Prof. Dr. H. Olschewski
Publikationsdatum: 01.02.2016
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Zeitschrift für Pneumologie / Ausgabe 1/2016
Print ISSN: 2731-7404
Elektronische ISSN: 2731-7412
DOI: https://doi.org/10.1007/s10405-015-0013-2

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