Immunologische Grundlagen der IgG4-RD

IgG4 bindet nicht wie die anderen IgG-Subklassen an niedrigaffine Fc-Rezeptoren und aktiviert nicht die klassische Komplementkaskade. Es ist zudem instabil und kann spontan in 2 Hemimoleküle zerfallen. Auch wenn diese Daten für eine immunsuppressive Rolle des IgG4 sprechen, gibt es andererseits wenige Beispiele, in denen IgG4-Antikörper eine immunaktivierende Funktion ausüben. Die immunologische Funktion des IgG4 im Rahmen der IgG4-assoziierten Erkrankungen ist daher noch nicht völlig geklärt. Auch die Auslöser der IgG4-RD (allergisch oder autoimmun) sind noch umstritten. In der Pathophysiologie der Erkrankung spielt die Aktivierung der Th2-Zellen und der regulatorischen T‑Zellen eine wichtige Rolle, die dann über die Produktion von Zytokinen einerseits zur Bildung des IgG4 und andererseits zur Gewebefibrosierung beitragen.