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Erschienen in:
01.08.2012 | Originalien
Skleromyxödem
Eine chronisch progressive Systemerkrankung
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 6/2012
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Hintergrund
Das Skleromyxödem ist eine seltene Bindegewebserkrankung, die neben der Haut auch eine Vielzahl innerer Organe befallen kann. Die Erkrankung ist nahezu immer mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert.
Material und Methoden
In dieser retrospektiven Studie werden die klinischen Charakteristika sowie das Therapieansprechen von 4 Patienten mit Skleromyxödem zusammengefasst. Bei allen Patienten erfolgte eine systematische serologische und apparative Durchuntersuchung.
Ergebnisse
Das mittlere Alter der 4 Patienten (3 Frauen und 1 Mann) lag bei 51 Jahren. In allen Fällen bestand eine monoklonale Gammopathie (3 Fälle von IgG-λ und 1 Fall von IgG-κ). In 1 Fall waren die Hautveränderungen auf die obere Körperpartie begrenzt, und 3 Patienten hatten einen generalisierten Befall. Bei allen Patienten bestand eine Beteiligung innerer Organe. Dabei zeigten sich Lungenfibrose, Myositis und Arthritis, periphere Polyneuropathie und Ösophagusbefall. Die effektivsten Therapien im beschriebenen Patientenkollektiv waren Dexamethason-Pulstherapie, intravenöse Immunglobuline und Bortezomib. Bei allen Patienten traten Rezidive nach Therapieende auf. Der mittlere Beobachtungszeitraum nach Diagnosestellung lag bei 6,25 Jahren (2 bis 11 Jahre).
Schlussfolgerungen
Das Skleromyxödem ist eine seltene Multisystemerkrankung. Aufgrund des sehr heterogenen Organbefalls sind umfangreiche Durchuntersuchungen notwendig. Das Ansprechen auf die derzeitig beschriebenen Therapieansätze ist zum Teil gering, und Rezidive nach Therapieende sind die Regel.