Therapie von Desmoidtumoren: Zeitpunkt und Behandlungsansätze

Desmoidtumoren (DT) stellen eine seltene Erkrankung intermediärer Malignität dar, die histologisch durch eine lokal aggressive, monoklonale, fibroblastische Proliferation und klinisch durch einen variablen und oft unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet ist. Über Jahrzehnte hinweg war die chirurgische Resektion der favorisierte primäre Behandlungsansatz. In jüngerer Zeit wurde jedoch ein Paradigmenwechsel hin zu einer konservativen Behandlungsstrategie eingeleitet. Vor mehr als 5 Jahren hat die Desmoid Tumor Working Group eine Konsensinitiative in Europa gestartet, um Leitlinien für DT-Patienten aufzustellen und Behandlungsempfehlungen zu harmonisieren. In dieser Arbeit wird einerseits die globale, evidenzbasierte Leitlinie für das Management von DT-Patienten zusammenfassend dargestellt, darüber hinaus werden offene Punkte in den Empfehlungen diskutiert sowie Zukunftsperspektiven im Behandlungsinstrumentarium für DT-Patienten präsentiert.