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Erschienen in: Der Nervenarzt 10/2005

01.10.2005 | Kasuistiken

Sporadische zerebrale Amyloidangiopathie mit ischämischer Leukenzephalopathie und Mikroblutungen

Ursache eines rasch progredienten demenziellen Syndroms

verfasst von: Dr. J. Katchanov, G. Bohner, M. Könneker, U. Kopp, K. Izadpanah, E. Larmann, R. Klingebiel, F. van Landeghem, F. Masuhr, R. Zschenderlein

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 10/2005

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Zusammenfassung

Wir berichten über einen 72-jährigen Patienten ohne vaskuläre Risikofaktoren mit einem rasch progredienten demenziellen Syndrom und einem erstmalig aufgetretenen komplex-fokalen epileptischen Anfall. Im zerebralen MRT zeigten sich eine Leukenzephalopathie mit Beteiligung der U-Fasern ohne Kontrastmittelaufnahme sowie kortikosubkortikale Mikroblutungen auf der T2*-Sequenz. Die Hirnbiopsie bestätigte die Diagnose einer sporadischen zerebralen Aβ-Amyloidangiopathie (CAA). Der Fall illustriert die differenzialdiagnostische Bedeutung der CAA als Ursache einer Leukenzephalopathie mit rasch progredienter Demenz und unterstreicht den diagnostischen Stellenwert der T2*-MR-Bildgebung bei der klinischen Evaluierung eines demenziellen Syndroms.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Dichgans M, Holtmannspotter M, Herzog J et al. (2002) Cerebral microbleeds in CADASIL: a gradient-echo magnetic resonance imaging and autopsy study. Stroke 33:67–71 Dichgans M, Holtmannspotter M, Herzog J et al. (2002) Cerebral microbleeds in CADASIL: a gradient-echo magnetic resonance imaging and autopsy study. Stroke 33:67–71
2.
Zurück zum Zitat Erkinjuntti T, Benavente O, Eliasziw M et al. (1996) Diffuse vacuolization (spongiosis) and arteriolosclerosis in the frontal white matter occurs in vascular dementia. Arch Neurol 53:325–332 Erkinjuntti T, Benavente O, Eliasziw M et al. (1996) Diffuse vacuolization (spongiosis) and arteriolosclerosis in the frontal white matter occurs in vascular dementia. Arch Neurol 53:325–332
3.
Zurück zum Zitat Gray F, Dubas F, Roullet E et al. (1985) Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. Ann Neurol 18:54–59 Gray F, Dubas F, Roullet E et al. (1985) Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. Ann Neurol 18:54–59
4.
Zurück zum Zitat Greenberg SM (1998) Cerebral amyloid angiopathy. Prospects for clinical diagnosis and treatment. Neurology 51:690–694PubMed Greenberg SM (1998) Cerebral amyloid angiopathy. Prospects for clinical diagnosis and treatment. Neurology 51:690–694PubMed
5.
Zurück zum Zitat Greenberg SM (2002) Cerebral amyloid angiopathy and vessel dysfunction. Cerebrovasc Dis 13(Suppl 2):42–47 Greenberg SM (2002) Cerebral amyloid angiopathy and vessel dysfunction. Cerebrovasc Dis 13(Suppl 2):42–47
6.
Zurück zum Zitat Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW (1996) Petechial hemorrhages accompanying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology 46:1751–1754 Greenberg SM, Finklestein SP, Schaefer PW (1996) Petechial hemorrhages accompanying lobar hemorrhage: detection by gradient-echo MRI. Neurology 46:1751–1754
7.
Zurück zum Zitat Greenberg SM, O’Donnell HC, Schaefer PW et al. (1999) MRI detection of new hemorrhages: potential marker of progression in cerebral amyloid angiopathy. Neurology 53:1135–1138 Greenberg SM, O’Donnell HC, Schaefer PW et al. (1999) MRI detection of new hemorrhages: potential marker of progression in cerebral amyloid angiopathy. Neurology 53:1135–1138
8.
Zurück zum Zitat Greenberg SM, Vonsattel JPG (1997) Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy. Sensitivity and specificity of cortical biopsy. Stroke 28:1418–1422PubMed Greenberg SM, Vonsattel JPG (1997) Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy. Sensitivity and specificity of cortical biopsy. Stroke 28:1418–1422PubMed
9.
Zurück zum Zitat Greenberg SM, Vonsattel JP, Stakes JW et al. (1993) The clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy: presentations without lobar hemorrhage. Neurology 43:2073–2079 Greenberg SM, Vonsattel JP, Stakes JW et al. (1993) The clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy: presentations without lobar hemorrhage. Neurology 43:2073–2079
10.
Zurück zum Zitat Haglund M, Englund E (2002) Cerebral amyloid angiopathy, white matter lesions and Alzheimer encephalopathy—a histopathological assessment. Dement Geriatr Cogn Disord 14:161–166 Haglund M, Englund E (2002) Cerebral amyloid angiopathy, white matter lesions and Alzheimer encephalopathy—a histopathological assessment. Dement Geriatr Cogn Disord 14:161–166
11.
Zurück zum Zitat Haglund M, Sjobeck M, Englund E (2004) Severe cerebral amyloid angiopathy characterizes an underestimated variant of vascular dementia. Dement Geriatr Cogn Disord 18:132–137 Haglund M, Sjobeck M, Englund E (2004) Severe cerebral amyloid angiopathy characterizes an underestimated variant of vascular dementia. Dement Geriatr Cogn Disord 18:132–137
12.
Zurück zum Zitat Imaoka K, Kobayashi S, Fujihara S et al. (1999) Leukoencephalopathy with cerebral amyloid angiopathy: a semiquantitative and morphometric study. J Neurol 246:661–666 Imaoka K, Kobayashi S, Fujihara S et al. (1999) Leukoencephalopathy with cerebral amyloid angiopathy: a semiquantitative and morphometric study. J Neurol 246:661–666
13.
Zurück zum Zitat Jeerakathil T, Wolf PA, Beiser A et al. (2004) Cerebral microbleeds: prevalence and associations with cardiovascular risk factors in the Framingham Study. Stroke 35:1831–1835 Jeerakathil T, Wolf PA, Beiser A et al. (2004) Cerebral microbleeds: prevalence and associations with cardiovascular risk factors in the Framingham Study. Stroke 35:1831–1835
14.
Zurück zum Zitat Kato H, Izumiyama M, Izumiyama K et al. (2002) Silent cerebral microbleeds on T2*-weighted MRI: correlation with stroke subtype, stroke recurrence, and leukoaraiosis. Stroke 33:1536–1540 Kato H, Izumiyama M, Izumiyama K et al. (2002) Silent cerebral microbleeds on T2*-weighted MRI: correlation with stroke subtype, stroke recurrence, and leukoaraiosis. Stroke 33:1536–1540
15.
Zurück zum Zitat Knudsen KA, Rosand J, Karluk D et al. (2001) Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology 56:537–539PubMed Knudsen KA, Rosand J, Karluk D et al. (2001) Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology 56:537–539PubMed
16.
Zurück zum Zitat Merlini G, Bellotti V (2003) Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med 349:583–596CrossRef Merlini G, Bellotti V (2003) Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med 349:583–596CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Oh U, Gupta R, Krakauer JW et al. (2004) Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy. Neurology 62:494–497 Oh U, Gupta R, Krakauer JW et al. (2004) Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid angiopathy. Neurology 62:494–497
18.
Zurück zum Zitat Revesz T, Ghiso J, Lashley T et al. (2003) Cerebral amyloid angiopathies: a pathologic, biochemical, and genetic view. J Neuropathol Exp Neurol 62:885–898 Revesz T, Ghiso J, Lashley T et al. (2003) Cerebral amyloid angiopathies: a pathologic, biochemical, and genetic view. J Neuropathol Exp Neurol 62:885–898
19.
Zurück zum Zitat Revesz T, Holton JL, Lashley T et al. (2002) Sporadic and familial cerebral amyloid angiopathies. Brain Pathol 12:343–357 Revesz T, Holton JL, Lashley T et al. (2002) Sporadic and familial cerebral amyloid angiopathies. Brain Pathol 12:343–357
20.
Zurück zum Zitat Roob G, Schmidt R, Kapeller P et al. (1999) MRI evidence of past cerebral microbleeds in a healthy elderly population. Neurology 52:991–994PubMed Roob G, Schmidt R, Kapeller P et al. (1999) MRI evidence of past cerebral microbleeds in a healthy elderly population. Neurology 52:991–994PubMed
21.
Zurück zum Zitat Scheltens P, Barkhof F, Leys D et al. (1995) Histopathologic correlates of white matter changes on MRI in Alzheimer’s disease and normal aging. Neurology 45:883–888 Scheltens P, Barkhof F, Leys D et al. (1995) Histopathologic correlates of white matter changes on MRI in Alzheimer’s disease and normal aging. Neurology 45:883–888
22.
Zurück zum Zitat Selkoe DJ (2001) Alzheimer’s disease: genes, proteins, and therapy. Physiol Rev 81:741–766PubMed Selkoe DJ (2001) Alzheimer’s disease: genes, proteins, and therapy. Physiol Rev 81:741–766PubMed
23.
Zurück zum Zitat Siebner HR, Graflin von Einsiedel H, Wilhelm T et al. (1999) Die „Häm“-Sequenz (T2*-gewichtete Gradienten-Echo-Magnetresonanztomograpie). Stellenwert in der Differentialdiagnose spontaner intrazerebraler Blutungen. Nervenarzt 70:714–722 Siebner HR, Graflin von Einsiedel H, Wilhelm T et al. (1999) Die „Häm“-Sequenz (T2*-gewichtete Gradienten-Echo-Magnetresonanztomograpie). Stellenwert in der Differentialdiagnose spontaner intrazerebraler Blutungen. Nervenarzt 70:714–722
24.
Zurück zum Zitat Silbert PL, Bartleson JD, Miller GM et al. (1995) Cortical petechial hemorrhage, leukoencephalopathy and subacute dementia associated with seizures due to cerebral amyloid angiopathy. Mayo Clin Proc 70:477–480 Silbert PL, Bartleson JD, Miller GM et al. (1995) Cortical petechial hemorrhage, leukoencephalopathy and subacute dementia associated with seizures due to cerebral amyloid angiopathy. Mayo Clin Proc 70:477–480
25.
Zurück zum Zitat Smith EE, Gurol ME, Eng JA et al. (2004) White matter lesions, cognition, and recurrent hemorrhage in lobar intracerebral hemorrhage. Neurology 63:1606–1612 Smith EE, Gurol ME, Eng JA et al. (2004) White matter lesions, cognition, and recurrent hemorrhage in lobar intracerebral hemorrhage. Neurology 63:1606–1612
26.
Zurück zum Zitat van Dijk EJ, Prins ND, Vermeer SE et al. (2004) Plasma amyloid beta, apolipoprotein E, lacunar infarcts, and white matter lesions. Ann Neurol 55:570–575 van Dijk EJ, Prins ND, Vermeer SE et al. (2004) Plasma amyloid beta, apolipoprotein E, lacunar infarcts, and white matter lesions. Ann Neurol 55:570–575
27.
Zurück zum Zitat Virchow VR (1854) Über eine im Gehirn und Rückenmark des Menschen aufgefundene Substanz mit chemischer Reaction der Cellulose. Virchows Arch Pathol Anat 6:135–138 Virchow VR (1854) Über eine im Gehirn und Rückenmark des Menschen aufgefundene Substanz mit chemischer Reaction der Cellulose. Virchows Arch Pathol Anat 6:135–138
28.
Zurück zum Zitat Vonsattel JP, Myers RH, Hedley-Whyte ET et al. (1991) Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. Ann Neurol 30:637–649PubMed Vonsattel JP, Myers RH, Hedley-Whyte ET et al. (1991) Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. Ann Neurol 30:637–649PubMed
29.
Zurück zum Zitat Werring DJ, Frazer DW, Coward LJ et al. (2004) Cognitive dysfunction in patients with cerebral microbleeds on T2*-weighted gradient-echo MRI. Brain 127:2265–2275 Werring DJ, Frazer DW, Coward LJ et al. (2004) Cognitive dysfunction in patients with cerebral microbleeds on T2*-weighted gradient-echo MRI. Brain 127:2265–2275
30.
Zurück zum Zitat Zekry D, Duyckaerts C, Belmin J et al. (2003) Cerebral amyloid angiopathy in the elderly: vessel walls changes and relationship with dementia. Acta Neuropathol (Berl) 106:367–373 Zekry D, Duyckaerts C, Belmin J et al. (2003) Cerebral amyloid angiopathy in the elderly: vessel walls changes and relationship with dementia. Acta Neuropathol (Berl) 106:367–373
Metadaten
Titel
Sporadische zerebrale Amyloidangiopathie mit ischämischer Leukenzephalopathie und Mikroblutungen
Ursache eines rasch progredienten demenziellen Syndroms
verfasst von
Dr. J. Katchanov
G. Bohner
M. Könneker
U. Kopp
K. Izadpanah
E. Larmann
R. Klingebiel
F. van Landeghem
F. Masuhr
R. Zschenderlein
Publikationsdatum
01.10.2005
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 10/2005
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-005-1884-y

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