Sklerodermie-assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen

Die Lungenbeteiligung ist eine der häufigsten Organmanifestationen und Todesursachen der systemischen Sklerose (SSc). Neben stabilen Verläufen treten auch langsam oder rasch fortschreitende Krankheitsverläufe auf. Insbesondere eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist mit einer schlechten Prognose und einer relevanten klinischen Einschränkung der Betroffenen verbunden. Die SSc-ILD entwickelt sich häufig bereits in frühen Phasen der Erkrankung. Die rechtzeitige Diagnosestellung ist somit von besonderer Bedeutung für das Überleben der SSc-Patienten. Die wichtigsten Hinweise für die Diagnosestellung der SSc-ILD sind die klinische Präsentation des Patienten mit Husten und progredienter Dyspnoe, die Verschlechterung der Lungenfunktion, die Autoantikörperkonstellation und die Bildgebung (vor allem das CT-Thorax). Trotz Fortschritte in der Therapie der SSc im Allgemeinen gibt es weiterhin nur eingeschränkte spezifische Möglichkeiten zur Behandlung der ILD bei SSc. Diese beinhalten verschiedene Immunsuppressiva oder weitere pharmakologische Optionen sowie die Lungen- bzw. autologe Stammzelltransplantation. Die Behandlung muss individuell in spezialisierten Zentren sowohl nach dem Krankheitsverlauf als auch entsprechend der Wünsche der Patienten konzipiert werden.