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Seltene sporadische hormonaktive pNEN: Gastrinom, Glukagonom, VIPOM
Viszeral- und AllgemeinchirurgieDie sporadischen funktionellen pNEN, Gastrinome, VIPome und Glukagonome, sind mit einer Inzidenz von <30 pro 10.000.000 Einwohner seltene Tumorentitäten des endokrinen Systems. Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der Hormonhypersekretion und der Ausbildung charakteristischer klinischer Symptome. Da Gastrinome als typische Tumorentität im Rahmen des MEN1-Syndroms vorkommen, ist stets eine sichere Abgrenzung zur hereditären Form erforderlich.
Gastrinome, VIPome und Glukagonome sind in der Mehrzahl maligne. Die chirurgische Resektion ist daher die einzige potenziell kurative Therapieoption sowohl aus onkologischer Sicht als auch zur sicheren endokrinen Symptomkontrolle.
Endokrine Pankreaschirurgie der hormonaktiven pNEN verfolgt das Ziel, wenn immer möglich onkologische Radikalität unter Parenchymerhalt und ausreichender Insulinsynthese zu ermöglichen. Konventionell-offene kommen daher ebenso wie bei bestimmten Indikationen auch laparoskopische Verfahren zum Einsatz, und neben den klassischen Resektionsverfahren der Duodenopankreatektomie oder Pankreaslinksresektion haben auch atypische Resektionstechniken einen definierten Stellenwert, wenn dies aus onkologischer und technischer Sicht möglich ist. Die mittlere Überlebenszeit beträgt bei Gastrinomen, Glukagonomen und VIPomen in Abhängigkeit vom Ausmaß der Metastasierung 7–10 Jahre.
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