nach oben

Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

08.03.2022 | Vaskulitiden | Leitthema

Kryoglobulinämische Vaskulitis

verfasst von: Prof. Dr. med. Christof Specker, Denise Passens, Jörg Schlaak

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 4/2022

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die kryoglobulinämische Vaskulitis (KV) ist eine seltene Immunkomplexerkrankung der kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit Nachweis von Kryoglobulinen (KG). Hierbei handelt es sich um Serumproteine, die in Temperaturen unterhalb der normalen Körpertemperatur ausfallen. Die Labordiagnostik ist logistisch herausfordernd, da die Temperatur der Blutprobe bis zur Ankunft im Labor bei 37 °C gehalten werden muss, um ein vorzeitiges Ausfallen der Proteine mit Adsorption an den korpuskulären Blutbestandteilen zu verhindern. Kryoglobuline lassen sich in 3 Klassen (Typ I–III) unterteilen, wobei die einzelnen Klassen mit bestimmten Grunderkrankungen und Symptomkomplexen einhergehen. Einer Kryoglobulinämie können sowohl hämatologische, virologische als auch autoimmune Erkrankungen zugrunde liegen, wobei auch Mischformen vorkommen. Die häufigste Ursache ist bislang die Hepatitis-C-Infektion. Eine Therapie der Grunderkrankung ist obligat, wobei die antivirale Therapie der Hepatitis C die seltene Möglichkeit einer kausalen Therapie bietet. Je nach Schwere der Kryoglobulinämie ist eine immunsuppressive Therapie indiziert, um dauerhafte, durch die Entzündung entstandene Schäden zu vermeiden.

Blank N, Lorenz HM (2016) Kryoglobulinämische Vaskulitiden. Z Rheumatol 75(3):303–315. https://doi.org/10.1007/s00393-016-0076-4CrossRefPubMed

Cacoub P (2022) Overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia. In: Wener MH, Curtis MR (Hrsg) UpToDate. UpToDate, Waltham

Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, Bosch X (2012) The cryoglobulinaemias. Lancet 379(9813):348–360. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(11)60242-0CrossRefPubMed

Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M (1974) Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med 57(5):775–788. https://doi.org/10.1016/0002-9343(74)90852-3CrossRefPubMed

Wener MH, Hutchinson K, Morishima C, Gretch DR (2004) Absence of antibodies to cyclic citrullinated peptide in sera of patients with hepatitis C virus infection and cryoglobulinemia. Arthritis Rheum 50(7):2305–2308. https://doi.org/10.1002/art.20355CrossRefPubMed

Hellmich B, de Groot K (2012) Kryoglobulinämische Vaskulitis. Nephrologe. https://doi.org/10.1007/s11560-011-0607-6CrossRef

Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Fervenza FC, Cacoub P, Zignego AL, Ferri C (2018) Cryoglobulinemia. Nat Rev Dis Primers 4(1):11. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0009-4CrossRefPubMed

Boleto G, Vieira M, Saadoun D, Cacoub P (2020) Hepatitis C virus-related vasculitis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. https://doi.org/10.1016/j.clinre.2020.11.005CrossRefPubMed

Boyer O, Saadoun D, Abriol J, Dodille M, Piette J, Cacoub P, Klatzmann D (2004) CD4+CD25+ regulatory T‑cell deficiency in patients with hepatitis C‑mixed cryoglobulinemia vasculitis. Blood 103(9):3428–3430. https://doi.org/10.1182/blood-2003-07-2598CrossRefPubMed

10.

Saadoun D, Boyer O, Trébeden-Nègre H, Limal N, Bon-Durand V, Andreu M et al (2004) Predominance of type 1 (Th1) cytokine production in the liver of patients with HCVassociated mixed cryoglobulinemia vasculitis. J Hepatol 41:1031–1037CrossRef

11.

Terrier B, Joly F, Vazquez T, Benech P, Rosenzwajg M, Carpentier W et al (1950) Expansion of functionally anergic CD21-/low marginal zone-like B cell clones in hepatitis C virus infection-related autoimmunity. J Immunol Baltim 187:6550–6563CrossRef

12.

Comarmond C, Garrido M, Pol S, Desbois A‑C, Costopoulos M, Le Garff-Tavernier M et al (2017) Direct-acting antiviral therapy restores immune tolerance to patients with hepatitis C virus-induced cryoglobulinemia vasculitis. Gastroenterology 152:2052–2062.e2CrossRef

13.

Pietrogrande M, De Vita S, Zignego AL et al (2011) Recommendations for the management of mixed cryoglobulinemia syndrome in hepatitis C virus-infected patients. Autoimmun Rev 10(8):444–454. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2011.01.008CrossRefPubMed

14.

Bonacci M, Lens S, Mariño Z et al (2018) Long-term outcomes of patients with HCV-associated cryoglobulinemic vasculitis after virologic cure. Gastroenterology 155(2):311–315.e6. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.04.024CrossRefPubMed

15.

Terrier B, Karras A, Kahn JE (2013) The spectrum of type I cryoglobulinemia vasculitis: new insights based on 64 cases. Medicine 92(2):61–68. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e318288925cCrossRefPubMedPubMedCentral

16.

Cacoub P, Comarmond C, Domont F, Savey L, Saadoun D (2015) Cryoglobulinemia vasculitis. Am J Med 128(9):950–955. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2015.02.017CrossRefPubMed

17.

Terrier B, Launay D, Kaplanski G et al (2010) Safety and efficacy of rituximab in nonviral cryoglobulinemia vasculitis: data from the French Autoimmunity and Rituximab registry. Arthritis Care Res 62(12):1787–1795. https://doi.org/10.1002/acr.20318CrossRef

18.

De Vita S, Quartuccio L, Isola M, Mazzaro C, Scaini P, Lenzi M, Campanini M, Naclerio C, Tavoni A, Pietrogrande M, Ferri C, Mascia MT, Masolini P, Zabotti A, Maset M, Roccatello D, Zignego AL, Pioltelli P, Gabrielli A, Filippini D, Perrella O, Migliaresi S, Galli M, Bombardieri S, Monti G (2012) A randomized controlled trial of rituximab for the treatment of severe cryoglobulinemic vasculitis. Arthritis Rheum 64(3):843–853. https://doi.org/10.1002/art.34331CrossRefPubMed

19.

Fervenza FC, Sethi S, Flamm S (2022) Mixed cryoglobulinemia syndrome: treatment and prognosis. In: Glassock RJ, Wener MH, Lam AQ, Curtis MR (Hrsg) UpToDate. UpToDate, Waltham

20.

European Association for the Study of the Liver (2020) EASL recommendations on treatment of hepatitis C: Final update of the series. J Hepatol 73:1170–1218CrossRef

21.

Cacoub P, Ahmed SSN, Ferfar Y, Pol S, Thabut D, Hezode C et al (2019) Long-term efficacy of interferon-free antiviral treatment regimens in patients with hepatitis C virus-associated cryoglobulinemia vasculitis. Clin Gastroenterol Hepatol 17:518–526CrossRef

Titel: Kryoglobulinämische Vaskulitis
verfasst von: Prof. Dr. med. Christof Specker
Denise Passens
Jörg Schlaak
Publikationsdatum: 08.03.2022
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Vaskulitiden
Vaskulitiden
Hepatitis C
Hepatitiden
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-022-01161-0

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Klimawandel und Gesundheit: Was Sie in der Hausarztpraxis wissen müssen und tun können

Springer Medizin

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Zusammenfassung

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Triglyzeridsenker schützt nicht nur Hochrisikopatienten

Gibt es eine Wende bei den bioresorbierbaren Gefäßstützen?

Vorsicht, erhöhte Blutungsgefahr nach PCI!

Wie managen Sie die schmerzhafte diabetische Polyneuropathie?

Update Innere Medizin

Klimawandel und Gesundheit: Was Sie in der Hausarztpraxis wissen müssen und tun können

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2022

Zur Genetik angeborener Krankheiten des Immunsystems

Kleine Gefäße, großer Fortschritt

Kapillarmikroskopie – Grundlagen und klinische Anwendung

So behandle ich Patienten mit entzündlich rheumatischen Erkrankungen bei HIV/AIDS mit DMARDs

Mitteilungen der DRL

Diagnostic value of the CD 15 focus score in two-stage revision arthroplasty of periprosthetic joint infections

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Neu im Fachgebiet Innere Medizin

Triglyzeridsenker schützt nicht nur Hochrisikopatienten

Gibt es eine Wende bei den bioresorbierbaren Gefäßstützen?

Vorsicht, erhöhte Blutungsgefahr nach PCI!

Wie managen Sie die schmerzhafte diabetische Polyneuropathie?

Update Innere Medizin