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Die Innere Medizin
Erschienen in: Der Internist 7/2011

01.07.2011 | Schwerpunkt

Akuter M. Wilson

verfasst von: PD.Dr. D. Huster, W. Hermann, M. Bartels

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 7/2011

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Zusammenfassung

Der M. Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des hepatischen Kupferstoffwechsels. Er äußert sich klinisch in einer Leberschädigung unterschiedlicher Ausprägung und/oder neurologischen Symptomen. Kupferakkumulation und -toxizität führen zur direkten Beeinträchtigung von Hepatozyten mit nachfolgenden Entzündungsprozessen und irreversiblen Schädigungen von Neuronen vorwiegend des extrapyramidalen Systems. Nicht wenige Fälle beginnen akut mit fulminantem Leberversagen oder akut auftretenden neurologischen Störungen, beide Formen können unbehandelt oder bei verzögerter Diagnosestellung und Therapieeinleitung zu irreversiblen Schäden führen bzw. tödlich enden. Eine rasche und sichere Diagnose durch klinische, biochemische und genetische Untersuchung sowie die umgehende Therapieeinleitung mit Chelatoren und in Fällen fulminanten Leberversagens die orthotope Lebertransplantation sind für den Verlauf und die Prognose des akuten M. Wilson entscheidend.
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Metadaten
Titel
Akuter M. Wilson
verfasst von
PD.Dr. D. Huster
W. Hermann
M. Bartels
Publikationsdatum
01.07.2011
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 7/2011
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-010-2794-z

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