Erschienen in:
01.09.2009 | Leitthema
Angeborene Defekte der T- und B-Lymphozyten
verfasst von:
M. Hönig, J. Thiel, K. Warnatz, Dr. K. Schwarz
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Ausgabe 9/2009
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Zusammenfassung
Im Gegensatz zu früheren klinischen Klassifikationen lassen sich angeborene T- und B-Zell-Defekte inzwischen zu einem sehr hohen Prozentsatz auf definierte Genmutationen zurückführen. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die derzeit bekannten Gendefekte und skizziert, welche Konsequenzen die Genveränderungen für die Physiologie der Lymphozytenentwicklung und die Funktionen der T- und B-Zellen haben. Darüber hinaus gewinnt die Kenntnis der genetischen Grundlagen dieser Erkrankungen in zunehmendem Maße therapeutische Bedeutung.