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01.09.2009 | Leitthema | Ausgabe 9/2009

Monatsschrift Kinderheilkunde 9/2009

Angeborene Defekte der T- und B-Lymphozyten

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 9/2009
Autoren:
M. Hönig, J. Thiel, K. Warnatz, Dr. K. Schwarz
Wichtige Hinweise

___ ___

M. Hönig und J. Thiel: Koerstautorenschaft
K.W. und K.S. unterstützt durch: BMBF grant CCI-01E O0803

Zusammenfassung

Im Gegensatz zu früheren klinischen Klassifikationen lassen sich angeborene T- und B-Zell-Defekte inzwischen zu einem sehr hohen Prozentsatz auf definierte Genmutationen zurückführen. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die derzeit bekannten Gendefekte und skizziert, welche Konsequenzen die Genveränderungen für die Physiologie der Lymphozytenentwicklung und die Funktionen der T- und B-Zellen haben. Darüber hinaus gewinnt die Kenntnis der genetischen Grundlagen dieser Erkrankungen in zunehmendem Maße therapeutische Bedeutung.

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