Therapie der pulmonalen Hypertension im Kontext angeborener Herzfehler

Eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf (pulmonale Hypertension, PH) ist besonders im Kindesalter häufig mit angeborenen Herzfehlern (AHF) assoziiert. Ursachen sind meist scherstressbedingte pulmonalarterielle Veränderungen. Zusätzlich können aber auch pulmonale Erkrankungen oder Pathologien der linksseitigen Herzstrukturen zum Remodeling der Lungengefäße beitragen. Die pulmonalarterielle Hypertension (PAH) bei AHF repräsentiert eine sehr heterogene Subgruppe der PH mit sehr unterschiedlicher, vom zugrunde liegenden Krankheitsbild abhängenden Prognose und erfordert daher eine differenzierte Therapiestrategie. Diese beinhaltet Allgemeinmaßnahmen, supportive und zielgerichtete PAH-spezifische medikamentöse Therapien. Vor dem Einsatz einer PAH-Medikation muss bei der PAH-AHF immer die Operabilität untersucht werden. Gegebenenfalls müssen alternative Therapieoptionen, wie das Treat-to-close-Konzept bzw. ein fenestrierter Shuntverschluss erwogen werden. Bei therapierefraktärer PAH bieten heutzutage neue interventionelle/operative Verfahren eine vielversprechende Alternative zur Lungentransplantation.