Diagnostik und Therapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms im Kindesalter

Die Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie gibt evidenzbasierte Empfehlungen zu Diagnostik bzw. Differenzialdiagnose des idiopathischen nephrotischen Syndroms und zur Therapie des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms (SSNS) im Kindesalter. Kinder mit einem SSNS zeigen in den allermeisten Fällen über viele Jahre eine Steroidsensibilität und haben auch bei häufigen Rezidiven eine prinzipiell gute Prognose. Erstmanifestation und Rezidive der Erkrankung sollten gemäß den bestehenden Therapieempfehlungen mit einer standardisierten Glukokortikoid (Steroid)-Therapie behandelt werden. Bei 80–90 % der Patienten kommt es im Verlauf zu Rezidiven. Diese können selten („infrequent relapser“, bei ca. 30 %) oder häufig auftreten („frequent relapser“ oder steroidabhängig, bei ca. 30–50 %) oder von einer späteren Steroidresistenz gefolgt sein (bis zu 15 %). Bei häufigen Rezidiven besteht mit zunehmender Therapiedauer die Gefahr der Steroidtoxizität. Als steroidsparende Medikamente stehen Cyclosporin A, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, Levamisol und Rituximab zur Verfügung; sie sollten nur bei Patienten zum Einsatz kommen, die steroidassoziierte Nebenwirkungen entwickelt haben. Patienten mit häufigen Rezidiven, steroidabhängigem („steroid-dependent nephrotic syndrome“, SDNS) oder -resistentem NS sollten wegen der Indikationsstellung für steroidsparende bzw. remissionserhaltende Therapien und zu deren Überwachung von spezialisierten kindernephrologischen Zentren betreut werden. Die Gefahr teils schwerwiegender Nebenwirkungen sowie von Komplikationen im Verlauf erfordert eine oft jahrelange konsequente Betreuung mit differenzierter immunsuppressiver und supportiver Therapie, um Dauerschäden zu vermeiden.