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Erschienen in: Metabolic Brain Disease 1/2018

16.09.2017 | Short Communication

Aversive and non-aversive memory impairment in the mucopolysaccharidosis II mouse model

verfasst von: Amanda Stapenhorst Azambuja, Lilian Correa, Bernardo Pappi Gabiatti, Giselle Renata Martins, Álvaro de Oliveira Franco, Maria Flávia Marques Ribeiro, Guilherme Baldo

Erschienen in: Metabolic Brain Disease | Ausgabe 1/2018

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Abstract

Hunter syndrome (MPS II, OMIM 309900) is a lysosomal storage disorder due to deficient iduronate sulphatase activity. Patients present multiple cognitive alterations, and the aim of this work was to verify if MPS II mice also present some progressive cognitive alterations. For that, MPS II mice from 2 to 6 months of age were submitted to repeated open field and inhibitory avoidance tests to evaluate memory parameters. MPS II mice presented impaired memory at 6 months evaluated by open field test. They also performed poorly in the inhibitory avoidance test from 4 months. We conclude that MPS II mice develop cognitive alterations as the disease progresses. These tests can be used in the future to study the efficacy of therapeutic approaches in the central nervous system.
Literatur
Zurück zum Zitat Baldo G, Lorenzini DM, Santos DS, Mayer FQ, Vitry S, Bigou S, Heard JM, Matte U, Giugliani R (2015) Shotgun proteomics reveals possible mechanisms for cognitive impairment in Mucopolysaccharidosis I mice. Mol Genet Metab 114(2):138–145CrossRefPubMed Baldo G, Lorenzini DM, Santos DS, Mayer FQ, Vitry S, Bigou S, Heard JM, Matte U, Giugliani R (2015) Shotgun proteomics reveals possible mechanisms for cognitive impairment in Mucopolysaccharidosis I mice. Mol Genet Metab 114(2):138–145CrossRefPubMed
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Zurück zum Zitat Hinderer C, Katz N, Louboutin JP, Bell P, Yu H, Nayal M, Kozarsky K, O'Brien WT, Goode T, Wilson JM (2016) Delivery of an adeno-associated virus vector into cerebrospinal fluid attenuates central nervous system disease in Mucopolysaccharidosis type II mice. Hum Gene Ther 27(11):906–915CrossRefPubMed Hinderer C, Katz N, Louboutin JP, Bell P, Yu H, Nayal M, Kozarsky K, O'Brien WT, Goode T, Wilson JM (2016) Delivery of an adeno-associated virus vector into cerebrospinal fluid attenuates central nervous system disease in Mucopolysaccharidosis type II mice. Hum Gene Ther 27(11):906–915CrossRefPubMed
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Metadaten
Titel
Aversive and non-aversive memory impairment in the mucopolysaccharidosis II mouse model
verfasst von
Amanda Stapenhorst Azambuja
Lilian Correa
Bernardo Pappi Gabiatti
Giselle Renata Martins
Álvaro de Oliveira Franco
Maria Flávia Marques Ribeiro
Guilherme Baldo
Publikationsdatum
16.09.2017
Verlag
Springer US
Erschienen in
Metabolic Brain Disease / Ausgabe 1/2018
Print ISSN: 0885-7490
Elektronische ISSN: 1573-7365
DOI
https://doi.org/10.1007/s11011-017-0110-5

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