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14.12.2017 | Original Article | Ausgabe 5/2018

Pediatric Nephrology 5/2018

Bilateral native nephrectomy to reduce oxalate stores in children at the time of combined liver–kidney transplantation for primary hyperoxaluria type 1

Zeitschrift:
Pediatric Nephrology > Ausgabe 5/2018
Autoren:
Eliza Lee, Gabriel Ramos-Gonzalez, Nancy Rodig, Scott Elisofon, Khashayar Vakili, Heung Bae Kim
Wichtige Hinweise
Eliza Lee and Gabriel Ramos Gonzalez are co-first authors

Abstract

Objective

Primary hyperoxaluria type-1 (PH-1) is a rare genetic disorder in which normal hepatic metabolism of glyoxylate is disrupted resulting in diffuse oxalate deposition and end-stage renal disease (ESRD). While most centers agree that combined liver–kidney transplant (CLKT) is the appropriate treatment for PH-1, perioperative strategies for minimizing recurrent oxalate-related injury to the transplanted kidney remain unclear. We present our management of children with PH-1 and ESRD on hemodialysis (HD) who underwent CLKT at our institution from 2005 to 2015.

Methods

On chart review, three patients (2 girls, 1 boy) met study criteria. Two patients received deceased-donor split-liver grafts, while one patient received a whole liver graft. All patients underwent bilateral native nephrectomy at transplant to minimize the total body oxalate load. Median preoperative serum oxalate was 72 μmol/L (range 17.8–100). All patients received HD postoperatively until predialysis serum oxalate levels fell <20 μmol/L. All patients, at a median of 7.5 years of follow-up (range 6.5–8.9), demonstrated stable liver and kidney function.

Conclusions

While CLKT remains the definitive treatment for PH-1, bilateral native nephrectomy at the time of transplant reduces postoperative oxalate stores and may mitigate damage to the renal allograft.

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