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Die Gastroenterologie

Erschienen in:

16.04.2018 | Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen | Schwerpunkt

Primär sklerosierende Cholangitis

Von der Pathogenese zu zukünftigen Therapien

verfasst von: Dr. med. Tobias J. Weismüller, Prof. Dr. Christian P. Strassburg

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 3/2018

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Zusammenfassung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-progrediente cholestatische Lebererkrankung, die mit multifokalen Strikturen der großen und mittleren Gallenwege und einem hohen Risiko für biliäre und kolorektale Malignome einhergeht. Die Patienten erkranken meist bereits in jungem Alter und leiden in der Mehrzahl auch an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED). Die komplexe Pathogenese ist nicht vollständig geklärt. Im Zusammenspiel genetischer Prädisposition und bislang nicht identifizierter Umweltfaktoren wird vermutlich eine immunologische Fehlregulation ausgelöst. Hierbei migrieren im Darm aktivierte Lymphozyten mittels spezifischer fehlexprimierter Bindungsproteine über das Endothel der Lebersinusoide in die Leber. Dort kommt es zu einer überschießenden peribiliären Entzündungsreaktion und nachfolgender Fibrose. Veränderungen der Gallensäurehomöostase und/oder Insuffizienz der biliären Schutzmechanismen sind potenzielle pathogenetische Kofaktoren. Ursodesoxycholsäure in mittlerer Dosierung (13–23 mg/kgKG) wird häufig eingesetzt, ist aber bei insgesamt unzureichender Evidenz allenfalls bei Patienten mit biochemischem Ansprechen wirksam. Etablierte nichtkausale Therapien sind die endoskopische Dilatation der Gallengangstrikturen und die Lebertransplantation im Endstadium der Erkrankung. Neue medikamentöse Therapieansätze greifen entweder am primären immunologischen Geschehen an oder an den sekundären Mechanismen der Gallenwegschädigung durch Einfluss auf die Gallehomöostase oder den Fibrosierungsprozess.

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Titel: Primär sklerosierende Cholangitis
Von der Pathogenese zu zukünftigen Therapien
verfasst von: Dr. med. Tobias J. Weismüller
Prof. Dr. Christian P. Strassburg
Publikationsdatum: 16.04.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Cholangitis
Endoskopie
Primär sklerosierende Cholangitis
Erschienen in: Die Gastroenterologie / Ausgabe 3/2018
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI: https://doi.org/10.1007/s11377-018-0250-0

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