Das Amyloid Register Kiel

Amyloid ist eine pathologische fibrilläre Polypeptidaggregation mit einer Cross-β-Struktur, die intra- und/oder extrazellulär auftritt. Amyloidosen sind durch Amyloidablagerungen verursachte Krankheiten, die sich zerebral und extrazerebral manifestieren können. Inzwischen wurden 35 verschiedene Proteine und Peptide identifiziert, die Amyloid bilden können. Das Amyloid Register Kiel besteht seit 2009 am Institut für Pathologie der Christian-Albrechts-Universität zu Kiel und beherbergt inzwischen über 6700 dokumentierte Fälle einer Amyloidose unterschiedlichster Organ- und Gewebelokalisationen. Es erlaubt einmalige Untersuchungen an großen Fallserien und verschafft wichtige Einblicke in die Klinik und Pathologie der Amyloidosen. Dazu zählen die Validierung neuartiger Farbstoffe zum Nachweis von Amyloid (lumineszierende konjugierte Polythiophene), die Aufschlüsselung der demografischen Eigenschaften des Transthyretin(ATTR)-Amyloids beim Karpaltunnelsyndrom, der Nachweis besonderer Verteilungsmuster verschiedener Amyloidosen in Bioptaten des Gastrointestinaltraktes und der Nachweis einer prognostischen Bedeutung des AL-Amyloidgehalts in Herzbioptaten. Schließlich erlaubt der Einsatz der bildgebenden Massenspektrometrie neue Einblicke in die Komplexität des Amyloids, das auf einen krankheits- und amyloidtypspezifischen Gewebeumbau hinweist.