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HNO
Erschienen in: HNO 2/2008

01.02.2008 | Originalien

Der erweiterte Ductus und Saccus endolymphaticus

Teil 1: Analyse bildgebender Befunde

verfasst von: PD Dr. S. Bartel-Friedrich, B. Amaya, C. Rasinski, M. Fuchs, S. Kösling

Erschienen in: HNO | Ausgabe 2/2008

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Zusammenfassung

Hintergrund

Das Syndrom des erweiterten Ductus und Saccus endolymphaticus („large endolymphatic duct and sac syndrome“, LEDS) stellt die häufigste radiologisch nachweisbare Innenohrfehlbildung (IO-FB) assoziiert mit sensorineuraler Schwerhörigkeit (SNHL) dar. Dennoch ist das LEDS im deutschsprachigen Raum relativ wenig bekannt.

Methoden

Unter allen Patienten (P), die bei IO-FB-Verdacht zwischen 1994 and 2003 eine Schnittbildgebung erhielten, identifizierten wir sämtliche LEDS-Fälle. Retrospektiv wurden die klinisch-audiologischen Daten sowie die durchgeführten HR-CT und MRT evaluiert.

Ergebnisse

Von 169 P zeigten 17 P (medianes Alter: 12 Jahre, 12 weiblich) bzw. 28 Ohren ein LEDS. Bei 10 P (6%; 15 Ohren) bestand ein isoliertes LEDS, 7 P (4%, 13 Ohren) zeigten weitere IO-FB. Am häufigsten fanden sich Vestibulumdysplasien (13/13 Ohren), eine Mondini-Deformität (10/13 Ohren) und Bogengangsdilatationen (7/13 Ohren). Schwerere kochleäre und Vestibulum-Bogengangs-IO-FB betrafen 3/13 Ohren. Eine Korrelation zwischen morphologischem Defekt und SNHL-Grad war nicht nachweisbar.

Fazit

Das LEDS kann eine evtl. bisher zu wenig beachtete Ursache einer SNHL sein. Zur Diagnosesicherung ist die Bildgebung erforderlich.
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Metadaten
Titel
Der erweiterte Ductus und Saccus endolymphaticus
Teil 1: Analyse bildgebender Befunde
verfasst von
PD Dr. S. Bartel-Friedrich
B. Amaya
C. Rasinski
M. Fuchs
S. Kösling
Publikationsdatum
01.02.2008
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
HNO / Ausgabe 2/2008
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI
https://doi.org/10.1007/s00106-007-1664-z

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