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HNO
Erschienen in: HNO 2/2008

01.02.2008 | Originalien

Der erweiterte Ductus und Saccus endolymphaticus

Teil 2: Klinische Manifestationen

verfasst von: PD Dr. S. Bartel-Friedrich, M. Fuchs, B. Amaya, C. Rasinski, S. Meuret, S. Kösling

Erschienen in: HNO | Ausgabe 2/2008

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Zusammenfassung

Hintergrund

Ziel der Studie war die Beschreibung klinischer Verläufe des im deutschsprachigen Raum relativ wenig bekannten erweiterten Ductus und Saccus endolymphaticus („large endolymphatic duct and sac syndrome“, LEDS) als häufigste radiologisch nachweisbare Innenohrfehlbildung (IO-FB), assoziiert mit sensorineuraler Schwerhörigkeit (SNHL). Daraus sollten Hinweise für die klinische Betreuung abgeleitet werden.

Methoden

Wir analysierten klinisch-audiologische und Schnittbildbefunde von 169 Patienten (P) mit IO-FB-Verdacht zwischen 1994 und 2003. Nach Identifikation aller LEDS-Fälle wurden die funktionsdiagnostischen Daten seriell hinsichtlich Ausprägungs- und Verlaufsformen untersucht.

Ergebnisse

Von 169 P zeigten 17 P (medianes Alter: 12 Jahre, 12 weiblich) bzw. 28 Ohren ein LEDS. Klinisch dominierte eine prä- oder perilingual beginnende, progrediente oder fluktuierend progrediente höhergradige, hochtonbetonte SNHL oder Taubheit. Hörstürze stellten ein relativ häufiges Phänomen dar. Eine Korrelation zwischen morphologischem Defekt und SNHL-Grad war nicht nachweisbar.

Fazit

Das Zeitfenster der Progredienz der SNHL und der Hörsturzepisoden lag hauptsächlich in der späteren Kindheit und Adoleszenz. Dieser Verlauf sollte bei der Patientenaufklärung und Therapieplanung frühzeitig berücksichtigt werden.
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Metadaten
Titel
Der erweiterte Ductus und Saccus endolymphaticus
Teil 2: Klinische Manifestationen
verfasst von
PD Dr. S. Bartel-Friedrich
M. Fuchs
B. Amaya
C. Rasinski
S. Meuret
S. Kösling
Publikationsdatum
01.02.2008
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
HNO / Ausgabe 2/2008
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI
https://doi.org/10.1007/s00106-007-1665-y

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