Therapie von Nebennierentumoren

Bei großen, invasiv wachsenden Nebennierentumoren ist die konventionelle offen-chirurgische Adrenalektomie der Goldstandard (Kuruba und Gallagher 2008). Die chirurgische Radikalität ist bei Malignitätsverdacht ab einer Tumorgröße von 6 cm oder einer Umgebungsinfiltration besonders wichtig, da die vollständige Tumorentfernung (R0-Resektion) bei Nebennierenkarzinomen die einzige kurative Therapieoption darstellt. Das beinhaltet unter Umständen auch die teilweise oder vollständige Entfernung von benachbarten Organen wie Niere, Milz, Pankreas, Leber oder Magen (Schteingart et al. 2005). So verlängert die intakte Kapsel der Nebenniere bei malignen Tumoren das krankheitsspezifische Überleben (Allolio und Fassnacht 2006; Zeiger et al. 2009).

Bei Nebennierenkarzinomen ohne Infiltration der ipsilaterale Niere verbessert eine simultane Nephrektomie weder das krankheitsspezifische noch das karzinomspezifische Überleben (Porpiglia et al. 2010).

Obwohl Nebennierenkarzinome häufig lymphogen metastasieren, ist die regionäre Lymphadenektomie im Rahmen der Primärtumorentfernung kein Therapiestandard. Dennoch empfiehlt die Deutschen Nebennierenkarzinom-Studiengruppe die simultane regionäre Lymphadenektomie, da in aktuellen Studien weniger Lokalrezidive und eine geringere karzinomspezifische Mortalität im Falle einer Lymphknotenentfernung nachgewiesen wird (Reibetanz et al. 2012).

Bei allen Patienten mit histologisch gesichertem Nebennierenkarzinom sollte nach der Operation eine adjuvante Therapie durchgeführt werden (Pommier und Brennan 1992; Stojadinovic et al. 2002).

Das offen-chirurgische Zugangstrauma steht in einem erheblichen Missverhältnis zur Größe des zu entfernenden Organs. Vor diesem Hintergrund hat die laparoskopische Adrenalektomie als besonders effizientes und schonendes Verfahren zur Entfernung dieser meist gutartigen Tumore an Bedeutung hinzugewonnen und sich als Therapiestandard etabliert (Donatini et al. 2013). Besonders die Vorteile der roboter-assistierten Laparoskopie vereinfachen vor allem durch die dreidimensionale Visualisierung und die Beweglichkeit der Instrumente die Präparation der Nebenniere und der Leitstrukturen im oberen Retroperitoneum.

Die Indikation zur Adrenalektomie besteht bei Tumoren bis 7 cm Größe und Hormonaktivität sowie bei kleineren Tumoren mit rascher Größenprogredienz (Gill 2001; Guazzoni et al. 2001). Hierzu zählen vor allem aldosteron-, glukokortikoid-, androgen- und östrogenproduzierende Adenome der Nebennierenrinde und das Phäochromozytom des Nebennierenmarkes. Eine bilaterale Adrenalektomie der Nebennieren kann über einen laparoskopischen Zugang vorgenommen werden (Mir et al. 2013; Zacharias et al. 2006).

Zur Entfernung von Nebennierenkarzinomen oder -Metastasen wird der Einsatz minimalinvasiver Verfahren kontrovers diskutiert und sollte nur zur Anwendung kommen, sofern die onkologische Sicherheit (R0-Resektion, intakte Tumorkapsel) gewährleistet werden kann. Dennoch belegen Studien keinen Unterschied bezüglich rezidivfreiem Überleben und Gesamtüberleben im Vergleich zur offenen Adrenalektomie (Brix et al. 2010; McCauley und Nguyen 2008; Porpiglia et al. 2010). Die Erfahrung des Operateurs auf dem Gebiet der Laparoskopie und oder der roboter-assistierten Laparoskopie stellt bei Tumoren ab 7 cm Durchmesser und besonders bei Malignomen die entscheidende Voraussetzung für ein minimalinvasives Vorgehen dar. Als absolute Kontraindikation für die laparoskopische Adrenalektomie gelten maligne Tumore >10 cm, die Nachbarorgane infiltrieren (En-bloc-Resektion) oder symptomatische Phäochromozytome während der Schwangerschaft. Relative Kontraindikationen sind Umständen geschuldet, die eine minimalinvasive Operation erschweren oder technisch unmöglich machen, wie z. B. Adipositas per magna, kardiopulmonale Einschränkungen, ausgedehnte Voroperationen oder große Phäochromozytome. Besonders bei Nebennierenmetastasen hochmaligner Tumore urothelialen oder pulmonalen Ursprungs sollte die laparoskopische Adrenalektomie mit Bedacht angewendet werden, da gehäuft Portmetastasen beschrieben wurden (Micali et al. 2004).

Für kleine, zufällig diagnostizierte, meistens gutartige Nebennierentumoren erscheint das große Operationstrauma der konventionellen Schnittoperation für die Entfernung der Nebenniere nicht angemessen. In der Therapie von Nebennierenkarzinomen erreichen laparoskopische Verfahren in ausgewählten Studien die onkologischen Ergebnisse der offenen Operation. Andere Untersuchungen hingegen finden nach laparoskopischen Eingriffen häufiger Rezidive. Grundsätzlich sollten Nebennierenkarzinome offen-chirurgisch operiert werden. Bei Malignomen ist sowohl die Indikationsstellung als auch die laparoskopische Adrenalektomie an sich von einem erfahrenen Operateur vorzunehmen. Voraussetzung für das minimalinvasive Vorgehen ist die sorgfältige Präparation mit einer intakten Tumorkapsel, um eine Aussaat von Tumorzellen zu vermeiden.

Die retroperitoneale Lokalisation der Nebenniere am medialen Oberpol der Niere mit engem Bezug zum Zwerchfell erlaubt eine Vielzahl von chirurgischen Zugängen. Dazu zählen der laterale und vordere transperitoneale Zugang, der laterale und hintere retroperitoneale sowie der transthorakale Zugangsweg. Die beiden am häufigsten verwendeten Zugänge zur Nebenniere sind der laterale transperitoneale und der retroperitoneale Zugang (Greco et al. 2011).

Der transperitoneale Zugangsweg bietet dem Operateur ein großes, übersichtliches Operationsgebiet und ermöglicht eine bessere Orientierung, z. B. zur sicheren Bergung größerer Präparate. Deshalb ist die transperitoneale Technik einfacher als die retroperitoneoskopische Adrenalektomie zu erlernen. Dem gegenüber ermöglicht der retroperitoneale Zugang einen schnelleren Zugriff auf die Nebenniere und ihre Gefäße. Darüber hinaus können Verletzungen intraperitonealer Organe vermieden werden. Eine hohe operative Expertise vorausgesetzt besteht kein Unterschied zwischen trans- und retroperitonealer Technik. In einer retrospektiven Multizenterstudie untersuchten Greco et al. die Bedeutung der laparoskopischen Technik für die Behandlung von Erkrankungen der Nebennieren. Unabhängig von Operateur und Operationszugang wurden Effektivität und Nutzen minimalinvasiver Techniken bei benignen und malignen Raumforderungen untersucht. Unabhängig vom Zugangsweg erweist sich in dieser Untersuchung die Laparoskopie als sichere und effiziente Technik für die Entfernung benigner und maligner Nebennierenraumforderungen (Greco et al. 2011).