Vaskuläre Kompressionssyndrome

Verschiedene Formen der Kompression von A./V. subclavia bzw. axillaris, Plexus brachialis sowie Fasern des Sympathikus im Bereich der oberen Thoraxapertur werden unter der Diagnose TOS summiert. Belastbare epidemiologische Daten liegen nicht vor, die meisten Patienten sind bei Diagnose zwischen 20 und 50 Jahren alt (Czihal et al. 2015).

Je nach beteiligter Struktur wird weiter unterschieden in

Mit 90–95 % aller Fälle ist das nTOS weitaus am häufigsten, hierbei wird zwischen dem echten nTOS mit Nachweis eines strukturellen Korrelats und dem fraglichen (umstrittenen) nTOS bei fehlender Nachweisbarkeit einer strukturellen Ursache unterschieden. Ausprägungen des TOS mit klinisch relevanter vaskulärer Kompression sind weitaus seltener und treten in 3–5 % als vTOS und nur in weniger als 1 % als aTOS in Erscheinung (Panther et al. 2022). Die verschiedenen Formen des TOS können ein- oder beidseitig sowie isoliert oder in Kombination auftreten. Mögliche Prädilektionsstellen für die Kompression des neurovaskulären Bündels sind dabei

Eine neurovaskuläre Kompression in den genannten Kompartimenten der oberen Thoraxapertur kann durch angeborene oder erworbene anatomische Normvarianten begünstigt werden. Zu den angeborenen Merkmalen zählen insbesondere Halsrippen (Abb. 2A). Eine Metaanalyse fand Halsrippen bei 29,5 % der Patienten mit TOS gegenüber nur 1,1 % gesunder Kontrollen (Henry et al. 2018). Deren Ausprägung ist variabel und reicht von der kompletten Halsrippe mit Fusion mit der ersten Rippe bis hin zu inkompletten Halsrippen, welche mit fibrösen Bändern mit der ersten Rippe verbunden sein können. Unter den Anlagevarianten von Muskeln oder Bändern sind am häufigsten Insertionsanomalien des M. scalenus anterior zu finden.

Erworbene prädisponierende anatomische Gegebenheiten umfassen Narbenbildung oder Muskelverkürzung nach stumpfen Traumata (z. B. Schleudertrauma), eine Hypertrophie der Skalenusmuskulatur oder die Kallusbildung nach Claviculafraktur.

Beim nTOS zeigt sich das heterogenste klinische Bild. Betroffene berichten über positionsabhängige Schmerzen und Parästhesien von Arm, Hand oder Fingern, seltener Schulter- oder Nackenschmerzen oder auch okzipitalen Kopfschmerzen. Je nach Ausprägung können auch motorische Einschränkungen mit Kraftminderung und Feinmotorikstörung der betroffenen Hand Folge sein, durch Beteiligung der sympathischen Fasern kann sich auch das nTOS durch ein sekundäres Raynaud-Phänomen manifestieren. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung des nTOS zu Schulterpathologien, Entrapment von peripheren Nerven wie N. ulnaris oder medianus oder auch cervikalen Radikulopathien kann sich schwierig gestalten (Huang und Zager 2004). Die Diagnose eines fraglichen nTOS ohne eindeutiges anatomisches Korrelat sollte stets kritisch hinterfragt werden.

Als Erstmanifestation eines venösen TOS zeigt sich in der Regel eine belastungsinduzierte Armvenenthrombose mit den entsprechenden klinischen Zeichen Armschwellung, -schmerzen, Zyanose. Seltener kommt das sogenannte McCleery-Syndrom vor, bei dem diese Symptomatik intermittierend durch eine positionsabhängige Kompression der V. subclavia auftritt (Czihal et al. 2015). Differenzialdiagnostisch spielen Schulter-Armvenenthrombosen anderer Ursachen (z. B. hereditäre Thrombophilie, paraneoplastisch oder venöse Tumorkompression) eine vordergründige Rolle.

Auf dem Boden kompressionsbedingter Strukturschäden des betroffenen arteriellen Gefäßes (meist A. subclavia) mit resultierend fibrotischer Stenosierung, Ektasie oder Aneurysma und dann sekundärer Thrombusbildung wird das seltene aTOS meist durch periphere arterielle Embolien klinisch apparent. Somit dominieren eine häufig einseitig und akut einsetzende sekundäre Raynaud-Symptomatik bis hin zur kritischen digitalen Ischämie das klinische Bild. Insofern sind in die Differenzialdiagnostik alle anderen Ursachen einer (sub-)akuten Ischämie der Hand/Finger einzubeziehen. Eine Manifestation des aTOS im Sinne einer Armclaudicatio ist weitaus ungewöhnlicher (Czihal et al. 2015).

Nach Anamnese und Inspektion hinsichtlich Anomalien der Körperhaltung, Muskelatrophien der oberen Extremität (nTOS), Armschwellung- bzw. verfärbung sowie Kollateralvenenzeichnung im Bereich der oberen Thoraxapertur (vTOS) sowie Zeichen der akralen Ischämie (aTOS; Kap. „Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei akralen Durchblutungsstörungen“, Czihal und Hoffmann) ist eine sorgfältige körperliche Untersuchung mit Erhebung des Pulsstatus im Seitenvergleich, Auskultation, Faustschlussprobe mit ischämischer Handarbeit und neurologischer Untersuchung obligat. Den Weg zur Diagnose des TOS können dann insbesondere funktionelle Manöver zur Provokation der Symptomatik bzw. der vaskulären Kompression weisen, von denen eine Vielzahl verschiedener Tests publiziert wurde. Eine Übersicht über wichtige klinische Funktionstests ist Tab. 1 zu entnehmen. Kein einzelner dieser Tests ist ausreichend standardisiert bzw. validiert (Panther et al. 2022). Eine Kombination verschiedener klinischer funktionaler Tests scheint die höchste Diagnosesicherheit zu bieten (Gillard et al. 2001).

Die klinische Funktionsdiagnostik kann mithilfe der segmentalen bzw. akralen Oszillografie in Provokationsstellungen objektiviert werden (Abb. 2B).

Zum Ausschluss knöcherner Normvarianten wie einer Halsrippe sollte immer eine konventionelle Röntgenuntersuchung des Thorax ergänzt werden (Abb. 2A). Sinnvoll zur Detektion von vaskulären Strukturschäden einzusetzende Verfahren sind neben der Duplexsonografie die CT- oder MR-Angiografie. Hier kann die Bildakquisition auch in Neutral- und Provokationsstellungen erfolgen (Abb. 3). Jedoch lässt sich eine relevante Kompression so nicht in jedem Fall nachweisen, da eine passive Armabduktion im Liegen nicht mit den (patho-)physiologischen Gegebenheiten bei der aktiven Abduktion im Stehen gleichzusetzen ist (Cornelis et al. 2008).

Indikation für eine invasive Diagnostik mittels Angiografie (ebenfalls mit Provokationsmanövern) kann neben unklaren Fällen von aTOS insbesondere eine geplante Gefäßrekonstruktion bei nachgewiesenem arteriellen Strukturschaden (meist Ektasie/Aneurysma der A. subclavia mit Thrombusbesatz) sein. Analog kann in seltenen Fällen eine Phlebografie zur Diagnostik eines vTOS indiziert sein, ggf. in Interventionsbereitschaft bei intendierter Katheterlyse einer Subclavia-Venenthrombose (Abb. 4). Zu beachten ist bei dieser Methode, dass eine venöse Teilkompression bei Armabduktion oder Außenrotation physiologisch ist (Matsumura et al. 1997).

Bei Verdacht auf nTOS kann schließlich noch die Ableitung der Nervenleitgeschwindigkeit richtungsweisend sein.

Grundpfeiler der nTOS-Therapie sind konservative Maßnahmen mit Physio- und Schmerztherapie und Vermeidung der entsprechenden Bewegungen. Invasive Therapiemaßnahmen nach Ausschöpfung bzw. Nichterfolg der konservativen Möglichkeiten umfassen eine operative Dekompression mittels Resektion abnormer knöcherner Strukturen, Skalenotomie, Neurolyse oder Resektion von komprimierenden Bindegewebesträngen. Die probatorische Nervenblockade (Skalenusblock, Pectoralis-Minor-Block) kann präoperativ helfen, Patienten, die von der chirurgischen Therapie profitieren, zu identifizieren (Betancourt et al. 2024). In spezialisierten Zentren weisen die entsprechenden Eingriffe eine niedrige Komplikationsrate auf und führen in den publizierten Kohorten in variablem Ausmaß (45–92 %) (Sanders et al. 2008; Urschel und Razzuk 1998) zu einer Beschwerdelinderung. In einer rezenten Metaanalyse wurde gezeigt, dass die alleinige Skalenektomie mit Belassen der ersten Rippe ein besseres Outcome hinsichtlich der Armfunktionalität gegenüber OP-Verfahren mit Resektion der ersten Rippe erbrachte, bei gleichzeitig auch niedrigeren Komplikationsraten (Blondin et al. 2023).

Auf die Behandlung der Schulter-Armvenenthrombose im Kontext eines vTOS bzw. TIS (Paget-von-Schroetter-Syndrom) wird im Kap. „Schulter-Armvenenthrombose“, Mühlberg eingegangen. Der konservative Therapieansatz der Thrombose (Antikoagulation, Kompressionstherapie, je nach Befund physikalische Therapie) wird insbesondere mit der sehr niedrigen Rate schwerer postthrombotischer Syndrome nach Schulter-Armvenenthrombose begründet. Demgegenüber wird insbesondere an überwiegend gefäßchirurgischen Zentren zusätzlich zur Antikoagulation ein multimodaler invasiver Therapieansatz mit Thrombusbeseitigung mittels mechanischer Thrombektomie oder Katheterlyse, gefolgt von der Resektion der ersten Rippe, favorisiert. Eine Metaanalyse aus 2023 zeigte zwar mit diesem Vorgehen die höchsten Erfolgsraten bezüglich kompletter Beschwerdefreiheit, jedoch ist diese Arbeit limitiert durch die sehr schwache, überwiegend auf retrospektiven unizentrischen Kohortenstudien beruhende Evidenz, die zugrunde gelegt wurde (Hoexum et al. 2023). Prospektive, randomisierte Studien liegen nicht vor. Vor diesem Hintergrund ist eine gründliche Patientenselektion erforderlich. Die invasive Behandlung sollte bei Patienten mit sehr niedrigem Blutungsrisiko, schwerer und kurz (weniger als 14 Tage) andauernder Symptomatik sowie auch bei Personen mit besonderer beruflicher Beanspruchung des betroffenen Armes (z. B. Handwerker, Musiker, Profisportler) erwogen werden (Linnemann et al. 2023). Das Stenting der V. subclavia im Bereich der kostoklavikulären Enge sollte vermieden werden.

Beim manifesten aTOS mit akraler Ischämie ist in der Regel ein mehrstufiges Therapiekonzept erforderlich. Zusätzlich zur Antikoagulation erfolgt im ersten Schritt die katheterbasierte Lysetherapie der Unterarm-/Hand- und Fingerarterien (am einfachsten und mit hohen Erfolgsraten unselektiv über eine kurze Schleuse in der A. brachialis). Es besteht allgemeiner Konsens, dass in einem zweiten Schritt nun die chirurgische Dekompression (Resektion einer Halsrippe, der ersten Rippe und fibromuskulären Bänder) und ggf. Rekonstruktion der A. subclavia (z. B. Patchplastik) zu erfolgen hat. Am gängigsten ist dabei der transaxilläre Zugangsweg.

Komplikationen der operativen Therapie des TOS umfassen neben lokalen Blutungs- und Infektkomplikationen Verletzungen der Pleura (Hämato- und Pneumothorax) sowie von nervalen Strukturen (Verletzung des Nervus phrenicus mit einseitiger, meist passagerer Zwerchfellparese; Horner-Syndrom bei Verletzung des Sympathikus-Grenzstrangs; Scapula alata bei Verletzung des N. thoracicus longus), daneben Verletzungen von lymphatischen Strukturen (Lymphfistel und Lymphödem).

Das PES ist charakterisiert durch eine externe Kompression von A./V. poplitea, teils auch des N. tibialis bei Betätigung der Unterschenkelmuskulatur. In der Mehrzahl der Fälle ist eine anatomische Normvariante der Wadenmuskulatur ursächlich für die Kompression, allerdings kann in etwa einem Viertel der Patienten eine funktionale Kompression auch ohne eine solche Normvariante beobachtet werden. Ein Überblick über die verschiedenen Normvarianten und die entsprechende Klassifizierung in Typ I-VI bzw. Typ F (funktionale Kompression) findet sich in Tab. 2. Analog zu anderen vaskulären Kompressionssyndromen kann die repetitive vaskuläre Kompression zu arteriellen Strukturschäden führen; so ist ein Verschluss der A. poplitea bei Diagnose in etwa 24 % beschrieben, poststenotische Ektasien oder Aneurysmata finden sich bei etwa 13 % der Patienten (Sinha et al. 2012). Es handelt sich überwiegend um junge Patienten (mittleres Alter bei Diagnose 32 Jahre), mit deutlichem Überwiegen des männlichen Geschlechts (Czihal et al. 2015).

Klinisch symptomatisch wird das PES in der Regel durch Wadenclaudicatio, in einem kleineren Teil der Fälle liegt jedoch als Erstmanifestation eine (sub-)akute Extremitätenischämie vor. Das seltene symptomatische venöse Entrapment äußert sich in Form einer rezidivierenden Wadenschwellung, beim Nervenentrapment kommt es zu Schmerzen in der Kniekehle und Parästhesien des Fußes. Als wichtige Ursache der Extremitätenischämie beim jungen Patienten ist das PES stets neben anderen seltenen Gefäßerkrankungen (u. a. zystische Adventitiadegeneration, iliakale Endofibrose, persistierende A. ischiadica) zu berücksichtigen. Bei Vorliegen belastungsabhängiger Wadenschmerzen ist ferner das belastungsabhängige Kompartment-Syndrom als Differenzialdiagnose zu erwägen Kap. „Kompartment-Syndrom“, Stiegler.

Die PES-Diagnostik sollte auch bei unilateraler Symptomatik immer auch die Untersuchung des kontralateralen Beins umfassen. Dies ist insbesondere im Falle eines Verschlusses der A. poplitea zur korrekten Diagnosestellung von Bedeutung. Mit Bestimmung des Knöchel-Arm-Index, segmentaler Oszillografie und ggf. der systolischen Knöchelarteriendruckmessung nach Laufbandbelastung erfolgt die Diagnostik analog zur PAVK-Stufendiagnostik. Zusätzlich ist die Provokation der vaskulären Kompression mittels aktiver Plantarflexion gegen Widerstand und der Nachweis derselben mittels Ableitung des CW-Doppler-Signals der A. tibialis posterior oder der direkten duplexsonografischen Darstellung der A. poplitea erforderlich. Duplexsonografisch sollte nach einer räumlichen Separation von A. und V. poplitea als Hinweis auf eine abnorme Muskelstruktur gefahndet werden (Abb. 5, Doppelpfeil in A).

Zur Verifizierung der unterliegenden anatomischen Anomalie kann eine CT- oder MR-Angiografie ergänzt werden (Abb. 5B). Die digitale Subtraktionsangiografie dient einerseits der Verifizierung von peripheren Verschlüssen der Unterschenkel- und Fußarterien, ermöglicht anderseits auch unter Provokationsmanövern den definitiven Nachweis der externen Kompression (Abb. 5C, D).

Bei kritischer Fußischämie infolge peripherer Embolien und ausreichend kurzer Symptomdauer (in der Regel < 14 Tage) ist ggf. im Vorfeld einer operativen Dekompression der A. poplitea die katheterbasierte Lysetherapie zur Anwendung zu bringen.

Bei anatomisch durch eine Muskelanlagevariante meist des medialen Kopfes des M. gastrocnemius bedingtem poplitealem Entrapment ist die Therapie der Wahl eine operative Dekompression mit Durchtrennung des entsprechenden Muskelstrangs und ggf. Reinsertion (Abb. 5E, F). Sowohl ein dorsaler als auch ein medialer Zugangsweg sind möglich. Bei vorliegenden arteriellen Strukturschäden ist zusätzlich die Revaskularisation der Arterien vorzunehmen, entweder mittels P1-P3-Venenbypass (hohe Langzeitoffenheitsraten berichtet (Levien und Veller 1999)) oder aber mit Endarteriektomie mit Patchplastik (Abb. 5G).

Das LAS ist als Krankheitsbild sehr kontrovers diskutiert und bezeichnet abdominelle Beschwerden infolge einer atemabhängigen Kompression des Truncus coeliacus, ggf. auch der A. mesenterica superior durch das Ligamentum arcuatum medianum (Czihal et al. 2015). Dieses überkreuzt die Aorta kranial des Truncus coeliacus, verbindet bogenförmig die beiden Zwerchfellschenkel und bildet mit ihnen den Hiatus aorticus. Insbesondere in Exspiration soll es hier bei prädisponierten Patienten zu einer Kompression der durchtretenden vaskulären Strukturen kommen. Infolge repetitiver Kompression kann ein Strukturschaden mit Ausbildung fixierter Stenosen des Truncus coeliacus eintreten. Poststenotisch kommt es in diesen Fällen oft zu einer Gefäßdilatation. Mit einem Geschlechterverhältnis von 4:1 betrifft das LAS überwiegend Frauen mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr (Kim et al. 2016).

Die Hypothese einer für die Beschwerden ursächlichen Ischämie der Oberbauchorgane erscheint angesichts der im Allgemeinen exzellenten Kollateralisierung des Truncus coeliacus über die in der Regel von der Kompression nicht betroffenen A. mesenterica superior (via Aa. pancreaticoduodenales) zunächst unwahrscheinlich. Mittels Nachweis eines signifikanten Anstiegs der gastralen pCO₂-Werte (und eines entsprechend zunehmenden Gradienten zu den intraarteriell gemessenen pCO₂-Werten) nach Belastung konnte jedoch von Mensink et al. eine relevante Magenischämie, a. e. im Sinne eines Steal-Phänomens, bei Patienten mit Symptomen eines Dunbar-Syndrom gezeigt werden (Mensink et al. 2006). Andere Autoren postulieren eine neuropathische Schmerzkomponente durch mechanische Reizung des um den Truncus gelegenen Plexus coeliacus als Ursache der Beschwerden (Balaban et al. 1997).

Klinisch manifestiert sich das LAS mit postprandialen und/oder belastungsassoziierten Oberbauchschmerzen, Übelkeit/Erbrechen und Gewichtsverlust. Nicht selten werden von Patienten, bei denen der klinische Verdacht besteht, ganz unspezifische abdominelle Beschwerden angegeben. Angesichts des heterogenen klinischen Bilds, dem Nachweis einer Kompression des Truncus coeliacus auch bei einem signifikanten Anteil asymptomatischer Individuen und des noch immer nicht abschließend geklärten Pathomechanismus bleibt das Ligamentum-arcuatum-Syndrom bis heute eine Diagnose nach Ausschluss anderer Ursachen (Goodall et al. 2020; Kim et al. 2016). Differenzialdiagnostisch ist somit ein breites Spektrum gastroenterologischer Erkrankungen (z. B. Ulcus ventriculi, funktionelle Störungen des Gastrointestinaltrakts) zu berücksichtigen.

Die vaskuläre Diagnostik fußt auf der morphologischen und insbesondere auch der dynamischen Bildgebung. Eingangsuntersuchung ist stets die farbkodierte Duplexsonografie, durchzuführen mit wiederholten Messungen der Flussgeschwindigkeiten bzw. -profile in verschiedenen Atemstellungen (Abb. 6A, B). Als diagnostische Kriterien können dabei nach den Daten von Gruber et al. eine systolische Flussbeschleunigung auf über > 350 cm/s in Verbindung mit einem Abgangswinkel des Truncus coeliacus von > 50° (jeweils in Exspiration) dienen (Gruber et al. 2012). Patienten mit klinischem Verdacht bringen häufig bereits eine abdominelle Schnittbildgebung (MRT oder CT) mit. Zusätzlich ist vor der Indikationsstellung für die invasive Gefäßdiagnostik (selektive DSA mit Atemmanövern als vermeintlicher diagnostischer Goldstandard, Abb. 6C) eine umfassende gastroenterologische Abklärung inkl. endoskopischer Diagnostik zu fordern.

Gemäß den o. g. Daten von Mensink et al. könnte sich die Messung des gastralen pCO₂-Werts mit Nachweis dessen Anstiegs nach Belastung zur Sicherung der Diagnose eignen (Mensink et al. 2006), vorausgesetzt den Nachweis einer funktionellen Stenosierung in der dynamischen Bildgebung.

Eine etablierte konservative Behandlung ist nicht verfügbar. Alternative organbezogene Diagnosen im Bereich der Oberbauchorgane sind vorrangig zu behandeln.

Angesichts der o. g. diagnostischen Unsicherheiten muss die Indikation für die aus der operativen Durchtrennung des Lig. arcuatum medianum bestehenden invasiven Behandlung sehr streng gestellt werden. Der Eingriff wird heute häufig laparoskopisch, teils auch roboterassistiert vorgenommen. Bei fixierter Stenose des Truncus coeliacus kann dieser bedarfsweise im Rahmen des Eingriffs zusätzlich operativ revaskularisiert werden. Der Zusatznutzen einer Resektion des Ganglion coeliacum ist hingegen unklar. Wie für alle Kompressionssyndrome ist die Datenlage schlecht, was Nutzen und Risiken der operativen Dekompression betrifft. Publizierte Fallserien berichteten hohe Erfolgsraten mit bis zu 100 % Beschwerdebesserung bei niedriger Rezidivrate (Jimenez et al. 2012; Klimas et al. 2015). Eine systematische Übersicht der Dutch Mesenteric Ischemia Group fasste 2022 alle publizierten Fallserien zusammen (880 Erwachsene und 195 Kinder). Diese Studie fand, bei überwiegend schlechter Studienqualität, eine nachhaltige Symptomlinderung bei mehr als 70 % der chirurgisch behandelten Patienten (Metz et al. 2022).