Angeborene Gefäßanomalien

Es gibt zahlreiche Abweichungen von der normalen Entwicklung des Aortenbogens und der Pulmonalarterie, aber nur wenige sind bedeutsam. Die wichtigsten sind diejenigen, die den Ösophagus und die Trachea durch einen Gefäßring oder eine Schlinge einschnüren. Dies sind:

Beim doppelten Aortenbogen teilt sich die Aorta ascendens vor der Trachea in einen rechten und linken Bogen, die an beiden Seiten der Trachea vorbeiziehen. Gewöhnlich ist der rechte Bogen größer als der linke. Er zieht hinter dem Ösophagus zur linken Seite und konfluiert dort mit dem linken Bogen, der gelegentlich nur als bindegewebiger Strang ausgebildet ist, zur Aorta descendens. Auf diese Weise wird ein vollständiger Ring gebildet, in dem der meist linksseitige Ductus arteriosus zwar kein essenzieller Bestandteil ist, jedoch je nach Länge die Konstriktion des Rings reguliert.

Beim rechten Aortenbogen mit Fehlabgang von linker A. subclavia und Duktus führt der Bogen rechts an der Trachea vorbei und deszendiert rechts der Wirbelsäule. Als 1. Gefäß vom Aortenbogen entspringt die linke A. carotis, als 4. Gefäß die linke A. subclavia zusammen mit dem Duktus/Ligamentum aus dem Kommerel-Divertikel von der Aorta descendens. Die linke A. subclavia zieht hinter dem Ösophagus zum linken Arm, der linke Duktus zur linken A. pulmonalis und schließt so den Ring um Trachea und Ösophagus, der nur dann Symptome verursacht, wenn der Duktus kurz ist.

Bei Patienten mit doppeltem Aortenbogen treten durch Kompression der Trachea bereits im frühen Säuglingsalter schwerwiegende Symptome mit Stridor, Dyspnoe und bellendem Husten auf, die bei Fütterung, Anstrengung oder Infektion kritisch verstärkt werden. Eine Reflexapnoe kann durch Fütterung ausgelöst werden. Bei älteren Kindern können die Symptome als Asthma fehlgedeutet werden. Symptome von Seiten der Ösophaguskompression sind meist wenig ausgeprägt und uncharakteristisch, evtl. Schluckstörungen bei Aufnahme fester Nahrung. Patienten mit rechtem Aortenbogen und anomalem Abgang der linken A. subclavia sind meist asymptomatisch. Treten jedoch bei kurzem Duktus Symptome auf, sind sie ähnlich wie beim doppelten Aortenbogen.

Mittels Bronchoskopie kann die Morphologie der Trachealstenose erfasst und in der MRT bzw. CT die Gefäßanatomie und ihre räumliche Beziehung zur Trachea und zum Ösophagus dargestellt werden

Eine Operation ist indiziert, wenn Symptome auftreten: Durchtrennung des kleineren, meist linken Bogens beim doppelten Aortenbogen, Dissektion des linken Duktus bzw. Ligamentum beim rechten Aortenbogen mit aberrierender linker A. subclavia. Bei asymptomatischen Patienten mit rechtem Bogen und aberrierender linker A. subclavia besteht kein Behandlungsbedarf. Die Operationsmortalität ist mit weniger als 1 % gering, frühpostoperativ können infolge Tracheomalazie noch Symptome bestehen, die nach einigen Wochen verschwinden.

Die anomale linke Pulmonalarterie oder pulmonalarterielle Schlinge ist eine seltene kongenitale Anomalie, bei der die linke A. pulmonalis anomal von der rechten A. pulmonalis entspringt und hinter der Trachea und vor dem Ösophagus zur linken Lunge zieht (Abb. 1). Der Verlauf des anomalen Gefäßes verursacht eine Kompression des rechten Hauptbronchus und/oder der Trachea und eine Deviation der Trachea nach links. Assoziierte kongenitale kardiale Anomalien finden sich bei der Hälfte der Patienten, extrakardiale Anomalien, vor allem der Lunge und der kartilaginären Anteile der Trachea und Bronchien bei über der Hälfte der Betroffenen. Meist besteht eine Bronchial- und/oder Trachealhypoplasie im Bereich des kreuzenden Gefäßes.

In- und exspiratorischer Stridor, Dyspnoe und häufige bronchopulmonale Infektionen treten bereits im frühen Säuglingsalter auf. Aufgrund der trachealen und/oder bronchialen Obstruktion findet man radiologisch eine Überblähung oder Atelektase der rechten oder der linken Lunge. Zur Sicherung der Diagnose und Darstellung begleitender kardialer Fehlbildungen bieten sich Echokardiografie, MRT und CT an. Außerdem ist eine Bronchoskopie indiziert.

Das übliche Verfahren ist die Abtrennung der anomalen linken A. pulmonalis von der rechten und Anastomosierung mit dem Pulmonalishauptstamm vor der Trachea. Gegebenenfalls müssen in gleicher Sitzung stenotische Trachealringe reseziert werden. Für den postoperativen Verlauf sind die tracheobronchialen Fehlbildungen von Bedeutung.

Mit einer Häufigkeit von weniger als 1 % ist der abnorme Ursprung der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (Abb. 2) eine seltene Fehlbildung, für den Kinderarzt und Kinderkardiologen aber die wichtigste Koronaranomalie und ein bedeutsames Krankheitsbild in der Differenzialdiagnose myokardialer Erkrankungen.

Mit Abfall des Lungengefäßwiderstandes nach der Geburt und Absinken des Perfusionsdrucks in der anomalen linken Koronararterie übernehmen Kollateralen der rechten Koronararterie die Myokardperfusion des Versorgungsgebietes der linken. Kehrt sich schließlich der Fluss in der linken Koronarie um, kommt es zu einem Steal-Effekt mit inadäquater Myokardperfusion, die im EKG sichtbar wird. Das ischämische Myokard verliert seine Kontraktionskraft und der linke Ventrikel dilatiert. Sind die linksseitigen Papillarmuskeln betroffen, kommt eine Mitralinsuffizienz hinzu. Manche Patienten entwickeln aufgrund guter Kollateralisation eine adäquate Myokardperfusion und werden erst im Kindesalter symptomatisch.

Mehr als die Hälfte der Patienten fallen bereits in den ersten Lebenswochen durch eine Herzinsuffizienz auf und zeigen unspezifische Symptome, wie Unruhe, Blässe und Schreiattacken. Bei symptomatischen Patienten ist im EKG fast immer der Befund eines anterolateralen Myokardinfarkts zu erheben. Eine Kardiomegalie mit normaler Lungenperfusion im Thoraxröntgenbild weist auf eine primäre Myokarderkrankung hin. Als Faustregel gilt, dass bei allen Patienten mit unklarer Myokarderkrankung der Ursprung der Koronararterien geklärt werden muss. Dies gelingt in einem hohen Prozentsatz mittels zweidimensionaler Echokardiografie inklusive Farbdoppler, am sichersten jedoch angiokardiografisch. Nach Darstellung einer großen rechten Koronararterie füllt sich über Kollerateralgefäße die linke Koronararterie, die in die A. pulmonalis drainiert. Der linke Ventrikel ist dilatiert und kontrahiert schlecht, die Mitralklappe ist häufig insuffizient.

Therapeutisches Ziel ist die chirurgische Korrektur mit Verpflanzung der linken Koronararterie in die Aorta, um eine antegrade Perfusion herzustellen. Die operative Mortalität im Säuglingsalter beträgt nach der aktuellen Datenerhebung der amerikanischen Society of Thoracic Surgeons 3,7 %. Eine Ligatur des Gefäßes zur Vermeidung eines Steal-Phänomens mag bei kleiner linker Koronararterie die einzige Option sein, sie stellt jedoch im Allgemeinen keine Alternative dar. Unbehandelt versterben 65–85 % der Patienten vor Ablauf des 1. Lebensjahres an einer Herzinsuffizienz. Bei einigen Kindern entwickeln sich ausgeprägte interkoronare Kollateralen, die über eine verbesserte Myokardperfusion eine Abnahme der Herzinsuffizienz bewirken. Das Risiko eines plötzlichen Herztodes bleibt jedoch bestehen.

Die linke Koronarartarie entspringt aus dem rechten Sinus Valsalvae und zieht zwischen Aorta und A. pulmonalis nach hinten und links. Auf diesem Weg wird sie von den beiden großen Gefäßen komprimiert, wodurch der Abgangswinkel verkleinert und das Lumen kritisch eingeengt wird. Patienten mit dieser seltenen Anomalie sind gefährdet, einen plötzlichen Tod zu erleiden.

In der Regel sind die Patienten asymptomatisch, wenngleich unter körperlicher Anstrengung Angina-pectoris-ähnliche Symptome oder präsynkopale Zustände auftreten können.

Bei Patienten mit verdächtigen Symptomen ist eine diagnostische Evaluierung mit Belastungs-EKG, Echokardiografie und Koronarangiografie indiziert und, falls sich der Verdacht bestätigt, eine chirurgische Umverpflanzung der linken Koronararterie erforderlich, um einem plötzlichen Tod vorzubeugen, der besonders häufig bei jungen Sportlern auftritt.

Koronararterielle Fisteln sind Verbindungen zwischen der rechten oder linken Koronararterie mit dem rechten oder linken Vorhof, dem rechten oder linken Ventrikel, der A. pulmonalis, der V. cava superior und dem Sinus coronarius. Ihre Prävalenz wird mit 0,2–0,4 % aller angeborenen Herzfehler angenommen.

Die häufigste Verbindung ist die zum rechten Ventrikel, gefolgt vom rechten Vorhof, der in zwei Dritteln der Fälle mit der rechten Koronararterie kommuniziert. Die beteiligte Koronararterie ist gewöhnlich dilatiert, geschlängelt oder aneurysmatisch erweitert und hat eine oder mehrere Mündungen.

Die Symptome sind abhängig von der Größe der Fistel und dem Shuntvolumen. Es können eine Herzinsuffizienz, eine belastungsabhängige Myokardischämie durch ein sog. Steal-Phänomen oder eine Endokarditis auftreten. Der Hauptbefund ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch, wie beim offenen Ductus arteriosus, das im Gegensatz zu diesem am lautesten am rechten oder linken Sternalrand zu hören ist. Echokardiografie inklusive Farbdoppler lassen die Anomalie erkennen. Weitere anatomische Details liefert die Koronarangiografie. Wegen der Größenzunahme mit dem Alter ist ein operativer oder interventioneller Verschluss angezeigt. Bei größeren Fisteln ist ein interventioneller oder – seltener – chirurgischer Verschluss indiziert.