Trachealerkrankungen

Ursachen für die akute Tracheitis sind:

Für die chronische Tracheitis ursächlich erscheinen neben einer andauernden, „chronifizierten“ Infektion eine Vielzahl nichterregerassoziierter Gegebenheiten wie die chronische Aspiration von Magensäure im Rahmen einer gastroösophagealen Refluxerkrankung, die Tracheomalazie, mechanische Hindernisse (Fremdkörper), chronisch-inhalative (Rauchen) oder iatrogene (Tracheotomienarben) Schädigungen und externe komprimierende (z. B. Struma) wie interne (Polypen und Strikturen) Stenosen.

Die klassischen Symptome einer akuten Tracheitis sind rauer, „bellender“ Husten, retrosternales Brennen und gelegentlich Fieber bei meist vorbestehenden Halsschmerzen und Heiserkeit. Bei einer eitrigen Tracheitis kann es zu einer teilweisen Verlegung der Atemwege bis hin zur respiratorischen Insuffizienz kommen.

Das Leitsymptom der chronischen Tracheitis ist der chronische, unproduktive Reizhusten.

In der Regel ist das klinische Bild bereits diagnoseführend. Zur Untersuchung gehören das Palpieren der Halsregion inklusive der zervikalen Lymphknoten und die Inspektion des Mund-Rachen-Raums. In unklaren Fällen können Rachenabstrich oder -spülwasser (absteigende Infektion!) bis zur Tracheo(broncho)skopie mit Sekretaspiration und (selten!) Schleimhautbiopsie eine Erregerdiagnostik mit Diagnosestellung erreichen.

In den meisten akuten Fällen ist eine spezifische Therapie aufgrund der sehr hohen Selbstheilungsrate nicht erforderlich. Die grundsätzlichen Therapiemöglichkeiten beider Formen bestehen aus einer Lokaltherapie mit aerosolierten Medikamenten, Inhalation mit 0,9 %iger NaCl-Lösung und ggf. bei Beschwerdepersistenz kurzzeitiger Anwendung inhalativer Kortikosteroide (z. B. Budesonid). Zudem können bei akuter Schmerzsymptomatik Analgetika Beschwerdelinderung bewirken. Der grundsätzliche Einsatz von Antiinfektiva erscheint aufgrund der in der Mehrzahl der Fälle viralen Genese primär nicht sinnvoll. Erst bei prolongiertem Verlauf, deutlichem Anstieg der Infektparameter in der Laborchemie, Auftreten von hohem Fieber oder Nachweis von bakteriellen Erregern mittels Diagnostik sollte der Einsatz von oralen, im Fall eines schweren klinischen Bildes, von intravenösen Antiinfektiva erwogen werden. Hierfür sollte ein Antiinfektivum nach dem lokal üblichen bakteriellen Erregerspektrum gewählt werden. In fulminanten Fällen kann vor allem bei Immunsupprimierten ein Steroidtapering erfolgen. Gegen einige Viren kann eine Erregertherapie erwogen werden. Hierzu zählen Ribavirin gegen Paramyxoviren sowie Amantadin, Rimantadin (M2-Membranproteinhemmer), Zanamivir und Oseltamivir (Neuraminidaseinhibitoren) gegen Influenzaviren. Jedoch besteht bei den jeweiligen Medikamenten ein starkes Nebenwirkungsprofil gegenüber einem eher geringen Nutzen, so dass eine jeweilige therapeutische Anwendung im Einzelfall abgewogen werden muss.

Als Sonderform erscheint bei stark immunsupprimierten Patienten (vor allem bei Lungentransplantierten, Kap. „Lungentransplantation“) die Aspergillus-Tracheitis, welche als akute, chronische, ulzerierende oder auch pseudomembranöse Form auftreten kann. Zur Therapie stehen in diesem Fall Azol-Derivate (z. B. Posa-. Vori- oder Itraconazol) zur Verfügung. Eine weiterführende Diagnostik mittels konventioneller Röntgenuntersuchung oder Computertomografie des Thorax, Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage zum Ausschluss einer pulmonalen Aspergillose (Aspergillom) ist in diesem Fall empfohlen.

Bei den chronischen Tracheitiden richtet sich die Behandlung nach der vorliegenden Grunderkrankung (z. B. Erlangen einer Rauchkarenz oder konsequente Behandlung einer Refluxerkrankung).

Als eigenständige Erkrankungsform ist in dieser Erkrankungsgruppe die Tracheobronchomegalie Mounier-Kuhn zu nennen, die erstmalig 1932 beschrieben wurde (Mounier-Kuhn 1932). Hierbei handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung mit Tracheobronchodilatation und Ausbildung von Schleimhautdivertikeln zwischen den Knorpelspangen. Eine 2015 durchgeführte Literaturrecherche bei PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed) ergab weniger als 170 Publikationen mit zusammen weniger als 400 berichteten Fällen (Payandeh et al. 2015). Männer sind von dieser chronischen Atemwegserkrankung häufiger betroffen als Frauen. Die Diagnosestellung erfolgt im Rahmen einer durchgeführten Diagnostik zur Abklärung von Infekthäufungen in der Regel zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr (berichtete Fälle zwischen 18 Monaten und 60 Jahren) (Celik et al. 2011). Bioptische Untersuchungen der Trachea konnten eine Ausdünnung der glatten Muskulatur und eine Atrophie des longitudinalen elastischen Bindegewebes nachweisen, die zu einer Dilatation der membranösen und knorpeligen Anteile der Trachea führen. Die exakte Ätiologie der Erkrankung ist nicht bekannt: Das Auftreten ist häufig sporadisch (Damgaci et al. 2002), eine Assoziation mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom und anderen Elastosen, aber auch mit Bronchiektasen (Kap. „Bronchiektasen“) (Fortuna et al. 2006) und Lungenfibrose unterschiedlicher Ätiologie (Woodring et al. 1991) wurde bereits beschrieben. Eine mögliche genetische Ursache als autoimmun-rezessive Erkrankung, wie Untersuchungen bei Geschwistern angedeutet haben, wurde ebenfalls bereits angenommen (Johnston und Green 1965), jedoch zeigt sich in der Gesamtübersicht der bis dato publizierten Fälle kein dahingehend auffälliges Muster (Payandeh et al. 2015). Inhalative Noxen (z. B. Zigarettenrauch) scheinen kein gehäuftes Auftreten zu verursachen.

Nach Himalstein et al. kann (historisch) eine Aufteilung in drei Typen erfolgen (Tab. 2).

Woodring et al. führten 1991 im Rahmen der postmortalen Aufarbeitung von zehn Fällen des Mounier-Kuhn-Syndroms folgende Trachealgrenzen zur Diagnose mittels konventionellem Röntgen des Thorax ein:

Diese Definitionswerte konkurrieren in der Literatur mit einer alternativen Grenzdefinition, die mittels dreifacher Standardabweichung von den ermittelten physiologischen anatomischen Größen erhoben wurde: Trachea 30 mm, rechter Hauptbronchus 24 mm, linker Hauptbronchus 23 mm (Katz et al. 1962; Breatnach et al. 1984).

Im Rahmen einer groß angelegten Literaturrecherche, in der alle bisher publizierten Fälle vidiert und diskutiert wurden, konnten Payandeh et al. vor Kurzem eine neue, klinische Klassifikation erarbeiten (Tab. 3)

Auch diese Einteilung in Patientengruppen zeigt deutlich, dass bei mehr als der Hälfte der Fälle keine Ursache für die Tracheobronchomegalie greifbar ist. Klammert man die Gesamtgruppe des Typ 1 (Klein-/Kinder mit interventioneller Therapie) aus, so offenbart sich in der Analyse der Kollegen eine 4:1-Häufung für das männliche Geschlecht. Ebenfalls zeigte sich eine Koinzidenz von Bronchiektasen (Kap. „Bronchiektasen“) in knapp der Hälfte der Fälle (45 %) ohne zugrunde liegende Ursache für diese (zystische Fibrose, Tuberkulose oder Zilien-Dyskinesie) (Payandeh et al. 2015).

Sekundäre Dilatationen der Trachea treten durch Traktion im Rahmen von Erkrankungen wie (fortgeschrittenen) interstitiellen Lungenerkrankungen, Tuberkulose oder Pilzerkrankungen auf. Bekannte iatrogene Ursachen sind Pneumektomien, Z. n. Radiatio des trachealen Umfeldes und – in eher begrenzten Ausmaßen – Schäden im Rahmen der Atemwegssicherung (Intubationsschaden oder Cuff-Druckschaden mit lokaler Schleimhautnekrose). Auch hier richtet sich die Therapie nach dem bereits oben beschriebenen Schema. In Einzelfällen und bei vor allem umschriebenem Befund unter 5 cm kann eine Resektion in hierin erfahrenen Zentren erwogen werden.

Eine potenziell lebensbedrohliche, aber auch schnell behebbare Ursache einer trachealen Einengung sind Fremdkörperaspirationen.

Die häufigste angeborene Trachealstenose ist die Tracheomalazie, die auf einer diffusen oder segmentalen Schwäche des trachealen Knorpel- und Knochengerüstes fußt. Je nach Befund ist ihr Erscheinungsbild asymptomatisch. Sie kann aber mit langsam progredienter Dyspnoe inklusive dominierendem inspiratorischen, aber auch exspiratorischen Stridor und Zyanose symptomatisch werden. Wird einer oder werden beide Hauptbronchien mit einbezogen, spricht man von einer tracheobronchialen Malazie (Carden et al. 2005). Bei der Einatmung führt dies zu einer Aufweitung, bei der Ausatmung zu einer Einengung bis hin zum Kollaps des Tracheallumens.

Es gibt mehrere Einteilungsmöglichkeiten (wie folgt) nach:

In diesem Artikel wird eine Einteilung nach angeborenen und erworbenen Malazien vorgenommen.

Die erworbenen Tracheomalazien können durch eine Vielzahl von Ursachen auftreten, die in der Tab. 4 zusammengefasst sind.

Die häufigsten der genannten Ursachen für das Auftreten sind Tracheo(s)tomien und die (längerfristige) endotracheale Intubation mit geblocktem Tubus. Kofaktoren sind erneute Intubation, Länge des Intubationszeitraums und die Applikation von hochdosierten Steroiden (Carden et al. 2005). Die genauen Gründe sind ungeklärt. Im Rahmen der iatrogenen Kausalkette erscheinen lokal verursachte Minderdurchblutungen, Nekrosen, rezidivierende Reibung durch den Cuff und rezidivierende Schleimhautentzündungen nahe liegend (Ferguson und Benoist 1993).

Die Trachealtumore werden meist erst im fortgeschrittenen Stadium klinisch apparent und zeigen eine unspezifische Symptomatik mit Auftreten von Husten, Globusgefühl, bei größerer Tumormasse Stridor und (Belastungs-)Dyspnoe. Blutig tingiertes Sputum bis Hämoptysen können bei Einbruch in Bronchial- und Gefäßwände auftreten. Diese Symptomatik tritt häufig beim Plattenepithelkarzinom auf. Die wenig wegweisenden Symptome werden häufig initial als Teil einer anderen, nichtmalignen Erkrankung (wie Asthma und COPD) fehlgedeutet, was zu einer zusätzlichen Diagnose- und Therapieverzögerung bis zu über sechs Monate führen kann (Nouraei et al. 2014).

Eine Lungenfunktionsprüfung kann Hinweise auf eine extrathorakale Obstruktion (Plateaubildung ohne Spitzenfluss in der Fluss-Volumen-Kurve) geben. Die Bronchoskopie wird aus mehreren Gründen befürwortet: Einerseits kann die endoluminale Größenausdehnung festgestellt werden und andererseits eine Biopsie zur histologischen Aufarbeitung erfolgen. Ferner kann eine Vorabaussagekraft hinsichtlich der Operabilität des Tumors gewonnen werden. Die konventionelle Röntgenaufnahme des Thorax kann Hinweise auf die Tumormasse geben, jedoch führte sie in einer Studie lediglich in 18 % der Fälle zu einer Verdachtsdiagnose (Wei et al. 1990). Zur genauen Diagnostik der Tumorausbreitung in das umgebende Gewebe bietet die Computertomografie mit multiplanarer Rekonstruktion die beste Aussagekraft (Park et al. 2009). Anhand der Bilder kann folgend das weitere Prozedere (chirurgische Resektion vs. endoskopische Therapie) geplant werden.

Ein systematisches Staging nach UICC oder AJCC wurde bis dato nicht etabliert, ebenfalls erscheint eine Einteilung in ein TNM-Muster aufgrund der geringen Fallzahl und der variantenreichen Histologie sehr schwierig. Andererseits könnte eine entsprechende Stagingeinteilung relevante Überlebensvorteile einzelner Patientengruppen sichtbar machen. Im Rahmen einer großangelegten Analyse retrospektiver Serien von Trachealkarzinomen konnten Piórek et al. anhand einer einfachen TNM-Definition (s. Tab. 8) Überlebensvorteile von Patienten analog ihres Stadiums und der Art der Therapie (palliativ vs. radikal-chirurgisch) aufzeigen (Piórek et al. 2022).

Vor der Therapieentscheidung kann die Durchführung eines Positronenemissionstomogramms (PET) zum Tumorstaging hilfreich sein, vor allem das Plattenepithelkarzinom reagiert auf 18-FDG mit einer hohen Aufnahmerate (Park et al. 2009). Nach heutigem Standard in der thorakalen Onkologie würde ich ebenfalls ein mediastinales Staging mittels EBUS-Bronchoskopie durchführen.

Die vorrangigsten Ziele der Tumortherapie sind:

Mehrere Studien haben gezeigt, dass die primäre komplette/radikale chirurgische Resektion den besten Einfluss auf das Überleben der Patienten hat. Piòrek et al. konnten ein signifikant besseres Fünf-Jahres-Überleben bei radikaler chirurgischer Resektion gegenüber einer palliativen Therapie nachweisen (45,9 vs. 2,3 %; 46,1 vsv. 7,2 Monate) (Piórek et al. 2022). Jedoch wurde in der weiter o. g. Populationsanalyse deutlich, dass chirurgische Verfahren im klinischen Alltag zu selten genutzt werden (Grillo und Mathisen 1990; Urdaneta et al. 2011; Nouraei et al. 2014; Shadmehr et al. 2011). Chemotherapeutische Ansätze zeigten sich in Einzelfällen effektiv (Nouraei et al. 2014), ebenso konnte in einem Fall eine kombinierte Radio-/Chemotherapie (60 Gy, Cisplatin, Etoposid, Leucovorin, 5-Fluorouracil) eine Remission eines Plattenepithelkarzinoms der Trachea erreichen (Videtic et al. 2003). Alleinige Bestrahlungstherapien zeigen in aktuellen Populationsanalysen nur geringen bis keinen Therapieerfolg, vor allem adenoidzystische Tumore zeigten kein Ansprechen auf die Radiatio (Urdaneta et al. 2011; Nouraei et al. 2014). Die Analyse der Trachealtumoren des niederländischen Krebsregisters zwischen 1989 und 2002 zeigte bei alleiniger Radiatio ein signifikant geringeres medianes Überleben und eine signifikant reduzierte Fünf-Jahres-Überlebensrate im Vergleich zur chirurgischen Resektion (11 vs. 82 Monate, 11 vs. 51 %) (Honings et al. 2007). Kontrollierte Studien zu Trachealtumoren existieren nicht.

Endoskopische Therapien (Laser-, Kryo- und APC-Therapie) versprachen in einer Studie gute Erfolge (Nouraei et al. 2014), sollten aktuell aber der chirurgischen Resektion hintenangestellt und ähnlich der lokalen Radiatio der palliativen Versorgung bei extratrachealer Tumormanifestation bzw. Inoperabilität vorbehalten bleiben. Im fortgeschrittenen Stadium kann eine palliative Stentimplantation zum Offenhalten der Atemwege erwogen werden.

Histologisch benigne Tumore können in der Regel mittels Lasertherapie endoskopisch reseziert werden.

Das Fünf-Jahres-Überleben liegt in der größten Populationsanalyse bei malignen Trachealtumoren im Durchschnitt bei 27,1 % (Urdaneta et al. 2011). Differenziert nach der Histopathologie zeigt sich eine deutliche Abhängigkeit der Überlebenswahrscheinlichkeit vom histologischen Typ. Das Plattenepithelkarzinom als das am häufigsten auftretende Karzinom der Trachea hat die geringste Fünf-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit (Tab. 9). Zudem zeigen retrospektive Analysen eine Abhängigkeit des Fünf-Jahres-Überlebens von der Ausbreitung des Tumors bei Erstdiagnose (unter Berücksichtigung der nichtgeprüften Validität der genutzten Klassifikation) und von der erfolgten Therapie (radikal-chirurgische vs. palliative Therapie) (Piórek et al. 2022).

Für alle Trachealkarzinome gilt: Je früher das Karzinom diagnostiziert wird und je lokalisierter das Stadium ist, desto besser ist die Prognose (Urdaneta et al. 2011).

Über die Langzeitprognose benigner Trachealtumore gibt es wenige Daten, sie wird im Allgemeinen als gut angegeben. Bei einer Papillomatose wird aufgrund des infektiösen Charakters (HPV) eine regelmäßige Nachsorge (vor allem im Kindes- und Jugendalter) zur Erkennung von Rezidiven empfohlen.